Kopi fra DBC Webarkiv
Kopi af:
Jette Scherning : Kortlægning af viden om Locked-In Syndrom og de rehabiliterende indsatser, der gives i
Danmark
Dette materiale er lagret i henhold til aftale mellem DBC og udgiveren.
www.dbc.dk
e-mail: dbc@dbc.dk
Kortlægning af viden om Locked-In Syndrom
og de rehabiliterende indsatser, der gives i
Danmark
Publikationen er udgivet af ViHS, Servicestyrelsen Edisonsvej 18, 1.
5000 Odense C Tlf: 72 42 37 00
E-mail: servicestyrelsen@servicestyrelsen.dk www.servicestyrelsen.dk
Forfatter: Jette Scherning
Download eller bestil rapporten på www.servicestyrelsen.dk.
Der kan frit citeres fra rapporten med angivelse af kilde.
Digital ISBN: 978-87-92743-40-4
Indholdsfortegnelse
Forord... 4
1.0 Opsummering og konklusion... 5
2.0 Tak til respondenterne ... 8
3.0 Indledning ... 9
3.1 Projektbaggrund ... 9
3.2 Projektets organisering... 10
3.3 Projektets formål og mål... 11
3.3.1 Mål og afgrænsninger ... 11
3.4 Målgruppe ... 11
3.5 Metode ... 12
3.6 Troværdigheden i projektets resultater omkring den nationale indsats ... 13
4.0 Afrapporteringens opbygning ... 14
5.0 Kortlægning af viden, der findes om Locked-In Syndrom og rehabiliterende indsatser ... 16
5.1 Definition af Locked-In Syndrom... 16
5.2 Diagnosen stilles ... 17
5.3 Forekomst af Locked-In Syndrom... 19
5.4 Prognose for mennesker med Locked-In Syndrom... 19
5.5 Indsats på kropsniveau... 20
5.6 Indsats inden for aktivitet og deltagelse... 23
5.7 Indsats på omgivelsesmæssige faktorer... 24
5.7.1 Indsats i relation til pårørende ... 24
5.7.2 Indsats i relation til hjælpemidler ... 25
5.8 Indsats på de personlige faktorer ... 28
5.9 Konklusion på litteraturen ... 30
6.0 Projektets resultater – kortlægning af de nationale indsatser der ydes for mennesker med Locked-In Syndrom ... 32
6.1. Afsnittets opbygning ... 32
6.2. Antal mennesker der diagnosticeres med Locked-In Syndrom i Danmark ... 33
6.3 Rehabilitering i fase 1 ... 35
6.4 Rehabilitering fase 2... 36
6.4.1 Rehabilitering i Vestdanmark - Hammel Neurocenter, N5 ... 36
6.4.2 Rehabilitering i Østdanmark ... 42
6.5 Rehabilitering fase 3... 42
6.5.1 Rehabilitering Vestdanmark - Tagdækkervej i Hammel... 43
6.5.2 Rehabilitering Lunden i Varde – Vestdanmark ... 48
6.5.3 Øvrige rehabiliteringstilbud – Vestdanmark ... 51
6.5.4 Rehabiliteringstilbud – Østdanmark... 52
6.6. Indsatser i fase 4 ... 52
6.6.1 Den centrale, kommunale indsats ... 52
6.6.2 Botilbud Lunden i Varde – Vestdanmark ... 54
6.6.3 Øvrige botilbud Vestdanmark ... 55
6.6.4 Botilbud Østdanmark ... 55
6.6.5 At bo hjemme... 55
6.6.6 Kommunikationscentrene... 56
6.7 Konklusion på den nationale indsats i relation til litteraturen ... 56
7.0 Kommunikation og livskvalitet ... 58
7.1 Kommunikation... 58
7.2 At leve med et handicap ... 60
8.0 Et eksempel på en borger, der har været igennem rehabiliteringsforløb i Vestdanmark ... 61
Bilag 1: Præsentation af ABC-konceptet ... 63
A – står for Affolter ... 63
B – står for Bobath ... 63
C – står for Coombes ... 63
Bilag 2: Eksempel på en mailforespørgsel ... 65
Bilag 3: Eksempel på en interviewguide... 67
Interviewguide og overvejelser ... 67
Interviewguide ... 68
Bilag 4: Litteraturstudie ... 76
Bilag 5: Sammenligning af Glasgow Coma Scale og Four Score Coma Scale ... 78
Bilag 6: Kilder ... 82
Forord
Belgieren Rom Hubens, en tidligere ingeniørstuderende, var i 1983 ude for et trafikuheld. Efterfølgende kunne han ikke bevæge sig, og lægerne antog, at Rom Hubens befandt sig i en såkaldt vegetativ tilstand med minimal bevidsthed.
Gennem årene blev Rom Hubens vurderet efter Glasgow Coma Scale, som er en internationalt anerkendt skala til at vurdere patienters bevidsthedsniveau med. Rom Hubens udviste minimale respons på testen. Rom Hubens blev ligeledes udsat for stribevis af smertetests, som han ikke reagerede på.
I 2006 foreslog den anerkendte neurolog, Professor Steven Laurey MD, PhD, der leder
”the Coma Science Group” på Cyclotron Research Center på Liège Universitet og Neurologisk afdeling på Liège Universitets Hospital i Belgien, at Rom Hubens hjerne skulle MR-scannes. Det viste sig, at Rom Hubens hjerne fungerede stort set normalt.
En intensiv kommunikationsindsats blev omgående sat i værk.
I 2009 bragte forskellige danske og internationale medier Rom Hubens’ historie. Den nu 46-årige Rom Hubens kunne selv fortælle via sin computer, at han i alle 23 år kunne registrere alt, der foregik omkring ham – herunder at han kunne føle smertetestene, men at han ikke selv kunne give noget udtryk. ”Indeni skreg jeg, men ingen kunne høre mig”.
Den dag lægerne opdagede, at han led af Locked-In Syndrom, føltes som hans anden fødsel, fordi det gav mulighed for, at han kunne kommunikere med sine omgivelser (1).
Denne rapport er udarbejdet med henblik på at medvirke til, at den aktuelt bedste viden gøres tilgængelig for fagfolk, pårørende og mennesker med Locked-In Syndrom.
1.0 Opsummering og konklusion
Denne rapport omhandler rehabilitering af mennesker med Locked-In Syndrom.
Projektet er iværksat på VISO - Servicestyrelsens vegne, og er gennemført af Kommunikationscentret, Region Hovedstaden.
Rapporten består af 2 dele. 1. del er en gennemgang af den forskningsbaserede litteratur på området, mens 2. del beskriver den indsats, der ydes til mennesker med Locked-In Syndrom i Danmark.
Gennemgangen af forskningsbaseret litteratur på området viste:
• Der findes dokumentation for metoder til, hvordan Locked-In Syndrom kan diagnosticeres herunder hvordan patientens bevidsthedsniveau kan undersøges.
• En tidlig, specialiseret og tværfaglig rehabiliteringsindsats ser ud til at give forbedret helbredsstatus og dermed en lavere dødsfaldsprocent for mennesker med Locked-In Syndrom.
• Der findes dokumentation for virkningsfulde indsatser på kropsniveau hos mennesker med Locked-In Syndrom. Eksempelvis anbefales aggressiv støttende terapi til lettelse af respiration, ligesom der er en lang række anbefalinger omkring pleje og forebyggelse af komplikationer.
• På aktivitets- og deltagelsesniveau omhandler litteraturens anbefalinger især etablering af kommunikation, som er alt afgørende for mennesker med Locked- In Syndrom, idet kommunikation er en af de få aktiviteter, de selv kan udføre.
• På de omgivelsesmæssige faktorer findes der anbefalinger om formidling af kommunikationshjælpemidler, ligesom der findes anbefalinger om at iværksætte psykosocial støtte til de pårørende, som befinder sig i en vanskelig situation. De pårørende er ofte den vigtigste motivationsfaktor for, at den ramte får lysten til at leve videre. Langt de fleste, der lever med Locked-In Syndrom, har lysten til at leve videre.
I Danmark kender man ikke det nøjagtige antal patienter, der årligt diagnosticeres med Locked-In Syndrom eller Locked-In Syndrom lignende tilstand (i det følgende også kaldet tilgrænsende lidelse). I Østdanmark er antallet uoplyst – dog har de
neurologiske afdelinger i Region Hovedstaden tilsammen angivet at møde maksimalt 2-3 tilfælde af klassisk Locked-In Syndrom om året. I Vestdanmark anslår Hammel Neurocenter, at der diagnosticeres 20-25 personer med Locked-In Syndrom eller tilgrænsende lidelse årligt, langt de fleste efter erhvervet hjerneskade. Samlet set, er det ikke mange personer det drejer sig om på landsplan. Dog er antallet af personer med tilgrænsende lidelser er forholdsvist højt, i forhold til de beskrivelser man kan finde om denne gruppe i litteraturen.
Kortlægning af indsatserne viser, at:
• Overlevelsen for mennesker med Locked-In Syndrom ser ud til at være højere i Vest- end i Østdanmark.
• Der er store geografiske forskelle i organisering af indsatsen i Vest- og Østdanmark. I Vestdanmark er indsatsen for mennesker med Locked-In Syndrom i de tidlige faser af sygdommen samlet på specialiserede enheder.
Rehabilitering under hospitalsindlæggelse finder sted på Hammel Neurocenter.
Efter udskrivelse fra hospital er der såvel specialiserede rehabiliteringstilbud, som specialiserede botilbud, hvor de pårørende har mulighed for at deltage i dagligdagen sammen med den ramte. I Østdanmark er indsatsen i de tidlige faser af sygdommen spredt på de neurologiske afdelinger. Der er intet
specialiseret rehabiliteringstilbud i fase 3, ligesom der ikke er egentlige botilbud til mennesker med Locked-In Syndrom.
• Litteraturstudiet viser, at flere undersøgelser konkluderer, at FOUR Score Coma Scale er en bedre metode til undersøgelse af patientens
bevidsthedsniveau end Glasgow Coma Scale. Four Score Coma Scale tager særligt hjernestammereflekser og øjenrespons med i vurderingerne – altså områder hvor mennesker med Locked-In Syndrom kan reagere. Glasgow Coma Scale har mere fokus på verbalt respons og øjenåbningsrespons – det vil sige områder, hvor mennesker med Locked-In Syndrom ikke kan reagere. Dette kan give anledning til, at patientens bevidsthedsniveau bliver fejlvurderet, og at den fornødne indsats ikke bliver sat i værk.
• Projektgruppen har erfaret, at Glasgow Coma Scale stadig anvendes i Danmark til udredning af patienternes bevidsthedsniveau.
• Projektgruppen har erfaret, at litteraturstudiets anbefalinger for indsatser på krops-, aktivitets- og deltagelsesniveau overvejende er i overensstemmelse med praksis inden for de tilbud, projektgruppen har været i kontakt med.
• Den underlæggende rehabilitering af mennesker med Locked-In Syndrom hviler overvejende på ABC-konceptet, der anvendes i neurorehabilitering. ABC-
konceptet er gennemgående i alle rehabiliteringsfaser. I bilag 1 bliver der kort redegjort for ABC-Conceptet.
• Erfaringerne fra litteraturstudiet om etablering af psykosociale tilbud til de pårørende svarer, så vidt det er oplyst, til praksis i Vestdanmark i
rehabiliteringsfaserne 2 og 3.
• Overgangene mellem de forskellige rehabiliteringsfaser er ikke altid uden problemer – rehabiliteringen kan afbrydes i længere eller kortere tid med tab af kommunikative og motoriske færdigheder til følge.
• Fagpersonerne i kommunerne påpeger, at det er vanskeligt at vedligeholde specialiseret viden om Locked-In Syndrom, når de så forholdsvis sjældent møder et menneske med denne lidelse.
• Det er uklart hvem der har ansvaret for at koordinere disse vanskelige forløb.
Lovgivningerne på området spiller tilsyneladende ikke sammen.
Rapporten beskæftiger sig med en tilsyneladende lille gruppe af borgere, der har et stort behov for en højt specialiseret og intensiv faglig indsats på en række områder gennem mange år. Kommunerne møder ikke denne gruppe af borgere særligt ofte,
derfor er det vanskeligt for den enkelte kommune at opbygge et beredskab og fastholde specialiseret, faglig viden om denne gruppe.
2.0 Tak til respondenterne
For at kunne forfølge projektets formål og mål, er der indhentet store mænger af såvel erfaringsbaseret viden, som af personbåren viden i forskellige institutionelle systemer.
Vi vil meget gerne sige tak til de over hundrede personer, der har besvaret vores telefoniske og skriftlige henvendelser, som har taget sig tid til at dele deres viden og erfaringer, og som ofte har givet os nye spor at gå ad.
En særlig tak vil vi gerne rette til ledelse og medarbejdere på de tilbud vi har besøgt undervejs i projektet:
• Hammel Neurocenter afdeling H5 et intensivt neurorehabiliteringstilbud til voksne, som har fået en alvorlig hjerneskade (Region Midt).
• Tagdækkervej et regionalt tilbud om aktivitet, rehabilitering og bostøtte til voksne med bl.a. erhvervet hjerneskade (Region Midt).
• Lunden et bo- og træningscenter i Varde Kommune.
Sidst men ikke mindst, vil vi gerne sige tak til Bjarne, fordi du ville fortælle om dine erfaringer med at leve med Locked-In Syndrom gennem mange år.
3.0 Indledning
3.1 Projektbaggrund
Locked-In syndrom er en sjælden neurologisk lidelse, der i klassisk form er
karakteriseret ved en fuldstændig lammelse af alle frivillige muskelbevægelser over hele kroppen – undtaget er lodrette bevægelse af øjnene.
Den første beskrivelse af en tilstand der ligner Locked-In Syndrom er fra litteraturen 1820, hvor Alexander Dumas i ”Greven af Monte-Christo” har beskrevet en af personerne, Monsieur Noirtier de Villefort, som en død krop med levende øjne. Han havde overlevet en apopleksi og lært at kommunikere ved at blinke og med lodrette øjenbevægelser (2). Èmile Zola beskrev i sin novelle ”Thérèse Raquin” fra 1867, en ældre, paralyseret kvinde, som kun havde ”sprog i sine øjne – og andre blev nødt til at gætte, hvad det var hun gerne ville”(3). Imidlertid er der ikke nogen kendt omtale af syndromet i den medicinske litteratur før 1941, hvor der blev publiceret en artikel i tidsskriftet Brain (4). Alligevel er det først i 1966 efter at bogen The Diagnosis of Stupor and Coma af Plum og Posner udkom (5), at kendskabet til syndromet blev udbredt og accepteret.
Syndromet kan opstå som sideeffekt af en lang række forskellige sygdomme og skader (se afsnit 6.1). Der findes ingen behandling for selve tilstanden, kun
symptombehandling. En del personer kan leve med tilstanden i mange år. Nogle oplever en vis remission af tilstanden, mens andre oplever at tilstanden er konstant, eller at der sker en progression.
Personer med Klassisk Locked-In Syndrom er som oftest ved fuld bevidsthed og kan i mange tilfælde tænke og resonere normalt, men er ude af stand til at tale og bevæge sig. Kommunikation er derfor kun mulig via øjnenes bevægelser. Der kan dog være behov for at differentiere i gruppen af personer med Locked-In Syndrom - en gruppe af personer kan have ganske alvorlig hjerneskade, mens andre har neurologiske lidelser, der ikke umiddelbart påvirker personens intellektuelle funktioner.
En del patienter med svær apopleksi, traumatiske hjerneskader m.v. befinder sig i en kortere eller længere periode i en Locked-In Syndrom-lignende tilstand med et stort behov for at få etableret en tilfredsstillende indsats, på trods af, at lidelsen måske ikke er varig.
Viden om gruppen af personer med Locked-In Syndrom er spredt og ikke alment tilgængelig på nationalt niveau. Det antages, at opgaven med at hjælpe disse til et værdigt liv løses, men det vides ikke, hvordan opgaverne løses og hvilke erfaringer, der er draget på baggrund af de tilfælde, der er kendskab til i regioner og kommuner.
Erfaringer fra Kommunikationscentrene landet over viser, at personer med Amyotrofisk Lateral Sclerose - ALS, der i de sidste stadier af sygdommen kan udvikle Locked-In
Syndromlignende tilstand, kan leve et liv med indhold, hvis de får adgang til løbende tilpasning af kommunikationshjælpemidler og rådgivning af høj kvalitet.
En kvalificering af indsatsen over for mennesker med Locked-In Syndrom kræver, at området kortlægges, den eksisterende viden afdækkes og spredes til de
fagprofessionelle, så viden kan bringes i spil, når de står over for et menneske med Locked-In Syndrom.
3.2 Projektets organisering
Projektet er iværksat af VISO, der er en organisation under Servicestyrelsen. VISO har undervejs i projektet haft det overordnede ansvar for, at projektet har overholdt mål og metode. Projektet blev varetaget af Kommunikationscentret, Region Hovedstaden, som er leverandør til VISO.
Konsulent Jette Schjerning, HA, HD, MScOT blev udpeget til projektleder med ansvar for projektets gennemførelse, bearbejdning af oprindelig projektbeskrivelse,
dataindsamling, sammenskrivning af projektets resultater mv.
Den overordnede styring af projektet blev varetaget af en projektgruppe, sammensat af:
• Jette Schjerning, Innovation & Samarbejde.
• Kristian Mainz, Centerchef, Kommunikationscentret, Region Hovedstaden.
• Ida Geertsen, Funktionsleder, Kommunikationscentret, Region Hovedstaden.
• Søren Vintergaard, IKT-konsulent Kommunikationscentret, Region Hovedstaden.
• Birte Hamann, Fagkonsulent VISO, Servicestyrelsen.
Der har været afholdt 8 møder i projektgruppen.
Der var desuden nedsat en referencegruppe bestående af:
• Else Danø, Rehabiliteringscenter for Muskelsvind, Hellerup
• Hanne Halding, Høskoven, Århus
• Emmy Kjelmann, Behandlingscenter Østerskoven, Hobro
• Kristian Mainz, Kommunikationscentret, Region Hovedstaden, Hellerup
• Jette Schjerning, Innovation & Samarbejde, Vedbæk
• Birte Hamann, VISO, Servicestyrelsen, Odense.
Danske Handicaporganisationer blev bedt om at udpege en repræsentant for pårørende til referencegruppe. Det var dog hverken muligt for Danske
Handicaporganisationer eller for projektgruppen at finde en repræsentant, der kunne påtage sig hvervet.
Der har været afholdt 2 møder i referencegruppen.
Souschef Karen Ellermann fra Kommunikationscentret, Region Hovedstaden har under vejs i projektet udarbejdet et responsum på dele af den lovgivning, der regulerer
indsatserne på området.
3.3 Projektets formål og mål
Projektet har til formål at kortlægge viden om Locked-In Syndrom og den rehabiliteringsindsats, der gives i Danmark, samt at der på baggrund af den indsamlede viden, kan beskrives ”best practice” på området.
3.3.1 Mål og afgrænsninger
Projektet har 3 mål:
• At kortlægge den evidensbaserede viden, der findes om Locked-In Syndrom og anbefalinger til de rehabiliterende indsatser.
• At kortlægge de nationale, rehabiliterende indsatser der ydes for mennesker med Locked-In Syndrom.
• At få forståelse for hvordan de nationale indsatser er organiseret.
I projektet fokuseres der alene på den viden og de indsatser der er relateret direkte til det at have Locked-In Syndrom, ikke på de sygdomme eller skader, der har forårsaget Locked-In Syndrom, som eksempelvis apopleksi eller traumatisk hjerneskade.
Projektet omhandler ikke de ramte og de pårørendes oplevelse af at leve med Locked- In Syndrom på tætteste hold, da dette vil være et projekt i sig selv. Dog gennemgås litteraturen for beretninger, for at se, om der er formuleret behov for indsats.
3.4 Målgruppe
Som projektets målgrupper indregnes alle borgere med klassisk Locked-In Syndrom (primær massiv læsion af hjernestammen), inkomplet Locked-In Syndrom (primær læsion af hjernestammen, men med efterfølgende delvis heling) og pseudo Locked-In Syndrom (når en kortikal eller cerebellar læsion forårsager skade på hjernestammen og det kliniske billede er det sammen som Locked-In Syndrom). Pseudo Locked-In Syndrom omtales i daglig tale ofte som en tilgrænsende lidelse. Det er endvidere en forudsætning, at borgeren skal have erhvervet Locked-In Syndrom ved pludseligt opstået sygdom eller skade.
Borgere med totalt Locked-In Syndrom er fuldstændigt ude af stand til at reagere på stimuli, herunder at kommunikere via villede øjenbevægelser. Borgere med Locked-In Syndrom og global afasi er ude af stand til at forstå eller kommunikere på en måde, der er meningsfuld for andre. Disse borgere medtages ikke i projektet, eftersom det ikke er muligt at etablere nogen form for kommunikation med dem, ikke fordi de ikke har behov for en indsats.
Borgere med progredierende sygdom, der kan lede til Locked-In Syndrom - som
eksempelvis Amyotrofisk Lateral Sclerose, medtages ikke i projektet, fordi indsatsen for disse borgere er veltilrettelagt jf. de landsdækkende ALS-teams.
3.5 Metode
I projektet er anvendt en række metoder til at finde den viden, der er konkretiseret i projektets mål:
• Litteraturstudie til at belyse, hvilken dokumentation for metoder og resultater til diagnose, udredning og rehabilitering, der foreligger på området.
• Over 100 telefoniske og e-mailbaserede rundspørger er rettet til hospitaler, regioner, selvejende institutioner, Institut for Respiratorpatienter, kommuner, interesseorganisationer, navngivne fagpersoner og medlemmer af DTHS en landsdækkende sammenslutning af institutioner, der arbejder med rehabilitering af borgere med tale- høre- og synsproblemer. Alle henvendelser har haft til formål at kortlægge den nationale erfaringsbaserede viden og indsats for mennesker med Locked-In Syndrom. En del af henvendelserne førte til egentlige telefoninterviews, for at kunne få adgang til personbåren viden.
• Der er indrykket en ½-sides annonce i LederForum Social og Sundhed, som er plejehjemsledernes blad. Her har vi efterlyst borgere med Locked-In Syndrom, som bor på plejehjem.
• Besøg og interviews med tværfagligt personale på 3 institutioner, der varetager den intensive, specialiserede rehabilitering af mennesker med Locked-In Syndrom: Hammel Neurocenter afsnit H5 i Hammel, Rehabiliteringscenteret Tagdækkervej i Hammel samt Lunden i Varde.
• Interview med en borger, der har levet med Locked-In Syndrom i over 10 år, med henblik på at se hvad en specialiseret indsats har betydet for borgerens mulighed for at leve et tilfredsstillende liv.
• Der er udarbejdet spørgeskema til borgere, der lever med Locked-In Syndrom, for at kortlægge deres oplevelse af hjælpemiddelformidlingen, som flere
fagpersoner påpegede som problematisk.
• Undersøgelse af skriftligt materiale om de tilbud vi har kontaktet eller besøgt (hjemmesider, pjecer, rapporter og andet skriftligt materiale).
Et eksempel på en mailforespørgsel findes i bilag 2.
Et eksempel på en interviewguide findes i bilag 3.
De indsamlede data er sammenholdt for henholdsvis generelle og sammenfaldende mønstre, samt for afvigende mønstre med henblik på at give et så nuanceret billede af forholdene, som muligt.
For at få en forståelse af hvordan de nationale indsatser er tilrettelagt, er projektets resultater diskuteret i projektets referencegruppe, såvel som med nogle af de fagpersoner og eksperter, vi interviewede undervejs i projektet.
I afrapporteringen omtales den ramte borger som patient, når vedkommende er indlagt på hospital.
Rapportens kilder er i teksten angivet ved et tal i parentes eksempelvis (1). Kildelisten findes i bilag 6. Ordforklaringer er angivet ved fodnote, der ligeledes angives med et tal – dette dog i skriftstørrelse 9.
3.6 Troværdigheden i projektets resultater omkring den nationale indsats
Der har været en svarprocent på ca. 90 % på de henvendelser, der er rettet til hospitalsafdelinger landet over. Hospitalerne i Region Sjælland havde dog en svarprocent under 20.
Henvendelser til regionale tilbud havde en svarprocent på 100 %.
Da rehabiliteringsinstitutionerne i Vestdanmark udpegede kommuner, der huser
borgere med Locked-In–syndrom, er disse kommuner alene blevet kontaktet telefonisk – dette har betydet en svarprocent på 100 %.
Til kommunerne i Region Hovedstaden og i Region Sjælland er henvendelserne i første omgang sket pr. e-mail. For Kommunerne i Region Hovedstaden har dette givet en svarprocent på 77 %, mens kommunerne i Region Sjælland havde en svarprocent på 35 %.
Kontaktede interesseorganisationer og navngivne fagpersoner havde en svarprocent omkring 95 %.
Henvendelse til plejehjem via annonce i LederForum Social og Sundhed har givet en svarprocent på 0.
Projektgruppen havde udarbejdet et spørgeskema til borgere, der lever med Locked-In Syndrom, her var svarprocenten ligeledes 0.
Indenfor den givne tidsramme, og med ovenfor angivne svarprocenter, har det ikke været muligt at opspore borgere med Locked-In Syndrom i alle egne af landet, eller at kortlægge samtlige tilbud til borgere med Locked-In Syndrom i Danmark.
Kortlægningen baserer sig derfor på et udvalg af tilbud i kommuner og regioner, hvor tilbuddene har svaret på projektgruppens henvendelser.
4.0 Afrapporteringens opbygning
VISO har ønsket, at projektets resultater afrapporteres, så de følger strukturen i Verdenssundhedsorganisationens – WHO’ s Internationale Klassifikation af
Funktionsevne, Funktionsevnenedsættelse og Helbredstilstand – ICF, hvor dette er muligt.
Ønsket om anvendelsen af ICF er betinget af, at en kompleks lidelse som Locked-In Syndrom, kræver en rehabiliteringsindsats, der er langt mere omfattende end generel genoptræning. Det gælder i forhold til de indsatser der iværksættes på tværs af fag, institutioner og sektorer; tidsperspektivet er som oftest også væsentligt længere, idet der kan være tale om indsatser, der strækker sig over flere år, eller resten af en borgers liv. Med ICF er der mulighed for at dække denne mangfoldighed i rehabiliteringen.
I Hvidbog om Rehabiliteringsbegrebet defineres rehabilitering som:
”en målrettet og tidsbestemt samarbejdsproces mellem en borger, pårørende og fagfolk. Formålet er at borgeren, som har eller er i risiko for at få betydelige begrænsninger i sin fysiske, psykiske og/eller sociale funktionsevne, opnår et selvstændigt og meningsfuldt liv. Rehabiliteringen baseres på borgerens hele livssituation og beslutninger og består af en koordineret, sammenhængende og vidensbaseret indsats”(6).
Det er fagpersoner med forskellig faglig baggrund, der varetager
rehabiliteringsindsatsen. Dermed er der forskellige fagsprog i brug samtidigt om det, der er i fokus for den samlede indsats. Med henblik på at etablere en
sammenhængende indsats over tid og sektorgrænser, er det hensigtsmæssigt, at alle involverede fagpersoner besidder den nødvendige information. ICF kan anvendes som en fælles terminologi, så alle har det samme grundlag at arbejde ud fra og sætte mål efter i samarbejde med borgeren (7).
Som det vil fremgå af rapportens resultater, sker den overvejende del af
rehabiliteringen af borgere med Locked-In Syndrom inden for neurorehabilitering. I neurorehabilitering beskrives rehabiliteringsforløbet i faser, efter tid og sted for rehabiliteringsindsatsen:
• Fase 1 - den akutte, livreddende fase
• Fase 2 – rehabilitering på sygehus
• Fase 3 - kommunal og anden regional rehabilitering end sygehus – sker efter udskrivelse til hjemmet eller botilbud. Der er sammenfald mellem
indsatsområder og praksisformer i hele rehabiliteringsforløbet, men i det akutte forløb er det særligt kroppen og dens funktioner, der er genstand for
intervention, mens rehabiliteringen i faserne 2 og 3 har borgeren som aktiv samfundsdeltager i fokus (8).
• Her udover tales der i daglig tale ofte om indsats i fase 4 – det vil sige hvor borgeren er tilbage på fast bopæl – enten i eget hjem eller på botilbud.5.0 Kortlægning af viden, der findes om Locked-In Syndrom og rehabiliterende indsatser.
5.0 Kortlægning af viden, der findes om Locked-In Syndrom og rehabiliterende indsatser
Locked-In Syndrom udgør ikke en selvstændig MeSH term (søgeterm i internationale databaser over forskningsartikler), men er kategoriseret under ”Quadriplegias”, altså rygmarvsskader, hvor alle fire ekstremiteter er afficerede af den primære skade.
Syndromet kaldes også pseudocoma, de-efferented state, cerebromedullospinal disconnexion, pontine locked-in syndrome, ventral pontine syndrome, ventral pontine state, ventral brainstem syndrome, pontine disconnection syndrome.
Oversigt over litteraturstudiet findes i bilag 4.
5.1 Definition af Locked-In Syndrom
Locked-In Syndrom er ikke beskrevet i diagnosesystemerne ICD-10 eller i DSM IV som selvstændig diagnose. Locked-In Syndrom er beskrevet i ”Dictionary of Medical
Syndromes” (10), Medicinsk Odontologisk ordbog (11), Klinisk Ordbog (12), en artikel i fagbladet ”Brain Injury” (13) samt i en artikel i fagbladet ”Stroke” (14) med følgende symptomer:
• Paralyse af alle fire ekstremiteter, såkaldt quadraplegi med rigid ekstension af såvel over- som underekstremitet, denne stilling kan enten være spontan eller forårsaget af smertefuld stimulation.
• Åndedrætsinsufficiens.
• Lammelse af kranienerverne III-XII (deres forløb afbrydes i den kortico- bulbære-tract i Pons).
• Anarthri, dvs. personen kan ikke viljemæssigt producere lyde.
• Alvorlige vanskeligheder ved at synke.
• Inkontinens.
• Ingen bevidsthedsforstyrrelser og bevaret sensibilitet.
• Mulighed for at kommunikere bevidst ved lodrette øjenbevægelser og blinken med øjnene.
Selvom patienterne er ved bevidsthed kan opmærksomhed, eksekutive funktioner, intellektuel kapacitet, perception og visuel og verbal hukommelse være påvirket.
Patienterne er ofte i krise og nogle lider af depression. Krise og depression kan påvirke de kognitive funktioner, som er forudsætningen for at kunne etablere en sikker
kommunikation med patienten. (13, 15, 16).
Der er mere end 20 forskellige årsager til Locked-In Syndrom, blandt dem lokaliseret skade i hjernestammen - fortil i Pons, som kan skyldes infektion, tumor, hæmorrhagia1 som opstår i området omkring Pons eller påvirker Pons, trombose2 i arteria basilaris, myelinolyse3, kranie traume, polyneuritis4, Amyotrofisk Lateral Sclerose, myastenia gravis5, forgiftning eksempelvis som følge af medicinsk overdosering, anoxi6, lang tids hypo- eller hyperglykæmi7. Den hyppigste årsag er infarkt i basis af Pons (14).
Locked-In Syndrom beskrives i fire varianter: Komplet eller klassisk (13,14), inkomplet (13,14), total (14) samt pseudo (13).
• Komplet eller klassisk Locked-In Syndrom forårsages af en primær massiv læsion af hjernestammen, den ventrale Pons, hvor patienten er totalt immobil med undtagelse af lodrette øjenbevægelser og blinken. Patienten viser tegn på normal kortical funktion ved EEG undersøgelse (14).
• Inkomplet Locked-In Syndrom forårsages også af en primær læsion af hjernestammen, men med delvis heling af det skadede område i løbet af de første uger efter skaden. Patienten med inkomplet Locked-In Syndrom er i stand til at udføre bestemte bevægelser (14).
• Total Locked-In Syndrom er den gruppe patienter, der er totalt immobile og ude af stand til at kommunikere på nogen måde (14).
• Pseudo-Locked-In Syndrom opstår når en kortikal eller cerebellar læsion forårsager skade på hjernestammen. Det kliniske billede er det sammen som Locked-In Syndrom (13). Denne gruppe af patienter omtales i daglig tale ofte som tilgrænsende lidelse til Locked-In Syndrom.
5.2 Diagnosen stilles
Diagnosen Locked-In Syndrom er vanskelig at stille. Nøglen er at vurdere
viljesbestemte lodrette øjenbevægelser, selv når pt. fremtræder reaktionsløs (17). I et studie med 44 patienter med diagnosen Locked-In Syndrom tog det i gennemsnit 2½ måned (78 dage med en standard deviation på 251,28 dage) efter apopleksi eller traumatisk hjerneskade at få stillet diagnosen. Det var oftest et familiemedlem (55 %), som først observerede at patienten viste tegn på bevidsthed. I 23 % af tilfældene var det læger, der opdagede tegn på bevidsthed hos patienten og i 18 % af tilfældene var det sygeplejersker. Adskillige af disse patienter fik først stillet diagnosen efter 4 år (13).
Som tidligere nævnt tog det 23 år at stille diagnosen på Rom Hubens.
1 Blødning.
2 Blodprop.
3 En demyeliniserende sygdom, der forårsager neurologiske udfald
4 Nervebetændelse.
5 Myastenia gravis er en autoimmun sygdom. Ved myastenia gravis angribes forbindelsen mellem nerver og muskler, hvor antistoffer hober sig op og gør forbindelsen dårligere. Dette betyder, at musklernes kraft svækkes.
6 Iltmangel – her særligt til hjernen.
7 Forhøjet eller for lavt blodsukker.
Hvis man overvejer om patientens diagnose er Locked-In Syndrom, anbefales der i flere studier at anvende Magnetic Resonance Imaging (MRI scanning) til at identificere eventuelle ventrale pontine læsioner (16). Computed tomography (CT scanning)
beskrives som ikke anvendelig i diagnosticeringsfasen, idet den ikke scanner dybt nok i hjernestammeområdet, men nævnes til gengæld som egnet til opfølgning på, om der sker udvikling i arterie basilaris området (13). Nogle forfattere har beskrevet at Event- related Potentials (ERP, andre forfattere kalder det ER)8, hvor der sker en måling af hjerneaktivitet under kognitiv processing, kan spille en rolle i overvejelserne om diagnosen (13). En særlig type af ERP-test den såkaldte Brainstem Auditory Evoked Potentials (BAERs), ser ud til at kunne lokalisere læsionen i hjernestammen hos patienter med Locked-In Syndrom9. Electroencephalogram (EEG) beskrives som ikke egnet til at diagnosticere Locked-In Syndrom da EEG forandringerne i hjernestammen kan variere fra ubetydelige til diffus eller bilaterale svære forandringer (17).
Der er flere muligheder for fejldiagnostisering af Locked-In Syndrom, og flere forfatterne understreger, at det især er vanskeligt at skelne mellem patienter i et vegetativt stadie, med minimalt bevidsthedsniveau, med akinetisk mutisme10 og med Locked-In Syndrom (13, 17), dette til trods for, at patienter med Locked-In Syndrom normalt har et normalt opmærksomheds- og til dels vågenhedsniveau.
Palmieri (18) anbefaler i et litteraturstudie, der opsummerer meget af den nyeste viden på området, at undersøge patientens bevidsthedsniveau med Four Score Coma Scale.
Hun påpeger, at Glasgow Coma Scale tidligere var den internationale standard, disse patienter blev vurderet efter, men at FOUR Score Coma Scale i højere grad er
anvendelig til patienter med Locked-In Syndrom. Four Score Coma Scale vurderer patientens øjenrespons, motorisk respons, hjernestammereflekser og respiration, hvor Glasgow Coma Scale alene vurderer øjenåbningsrespons, verbalt respons og motorisk respons, for sammenligning se bilag 5. Four Score Coma Scale undgår problemerne med, at disse patienter ikke kan tale, ligesom den undgår problemet med, at patienter med Locked-In Syndrom ikke kan trække sig væk fra smerte. Til gengæld inddrages hjernestammereflekser og respiration i vurderingsgrundlaget. Palmieri giver et konkret eksempel på en patient, der scorer 6 på Glasgow Coma Scale – overvejende pga.
øjenrespons en score på 6 betyder at patienten er i koma. Samme patient scorer følgende på Four Score Coma Scale: 4 i øjenrespons, 4 på hjernestammerespons og 4
8 Event-related brain potentials (ERPs) is a non-invasive method of measuring brain activity during cognitive processing. The transient electric potential shifts (so-called ERP components) are time-locked to the stimulus onset (e.g., the presentation of a word, a sound, or an image). Each component reflects brain activation associated with one or more mental operations. In contrast to behavioral measures such as error rates and response times, ERPs are characterized by simultaneous multi-dimensional online measures of polarity (negative or positive potentials), amplitude, latency, and scalp distribution. Therefore, ERPs can be used to distinguish and identify psychological and neural sub-processes involved in complex cognitive, motor, or perceptual tasks.
9 Ved BAER stimuleres hjernestammen med en serie af klik-lyde, som høres gennem en høretelefon.
Undersøgelsen kan udføres på såvel vågne som komatøse patienter. Undersøgelsesresultaterne påvirkes ikke af beroligende medicin (sedatives), sovemidler (barbiturates) eller bedøvelse (anesthetia).
10 Akinetisk mutisme er defineret som en tilstand, hvor patienten forekommer opmærksom, fikserer undersøgerens blik, bevæger øjnene ved auditiv stimulation, kun bevæger sig efter gentagne opfordringer og er stum eller svarer hviskende med enstavelsesord.
på respiration – her er det tydeligt, at patienten ikke er i koma. Undersøgelser har vist, at en lav score på Four Score Coma Scale er bedre til at forudse dødelighed under indlæggelse end en lav score på Glasgow Coma Scale er.
Söderholm (19) påpeger, at selvom mange patienter med Locked-In Syndrom er i stand til at bevæge øjnene, så er der en del, der har synsforstyrrelser i form af dobbelt syn, begrænset synsvidde og/eller problemer med at fokusere. Dette må formodes at kunne påvirke respons i negativ retning, som patienten udviser, når vedkommende undersøges med Four Score Coma Scale.
5.3 Forekomst af Locked-In Syndrom
Incidens11 og prævalens12 for Locked-In Syndrom i Danmark kan ikke oplyses via Sundhedsstyrelsen. Patientforeningen i Frankrig: Association du Locked-In Syndrome har registreret 367 patienter med klassisk Locked-In Syndrom i perioden 1997-2004.
Omregnet til danske forhold, vil dette betyde, at der skulle diagnosticeres 4-6 nye tilfælde af klassisk Locked-In Syndrom i Danmark pr. år. Jf. litteraturen tror neurologer, at der er mange flere tilfælde af Locked-In Syndrom, tilfælde som ikke er blevet korrekt diagnosticeret (17).
Incidens og prævalens for tilgrænsende lidelse til Locked-In Syndrom er ikke fundet i litteraturen.
5.4 Prognose for mennesker med Locked-In Syndrom
Selv om Locked-In Syndrom ofte beskrives som en irreversibel tilstand, er der i litteraturen fundet reversible forløb hos børn såvel som hos voksne (13). Locked-In Syndrom opstår sjældent hos børn, men en 8 år gammel dreng udviklede Locked-In Syndrom i løbet af et døgn efter en trafikulykke. Tyve uger efter ulykken var han i stand til at spille fodbold selvom han stadig havde forhøjet tonus, men forbedringen i hans helbred fortsatte (20). En beskrivelse fra 1985 handler om to yngre kvinder, der fik Locked-In Syndrom som følge af ventral pontin iskæmi efter operation, og som også oplevede fremgang efter at have været behandlet med såkaldt ”aggressiv støttende terapi” bestående af tracheostomi, mekanisk ventilation og store doser antibiotika (21).
Forskellige studier viser meget forskellig overlevelse og bedring for borgere med Locked-In Syndrom. Mange dør indenfor de første 4 uger efter at den primære skade eller sygdom er opstået. Den hyppigste dødsårsag i den første uge efter opstået
11 Incidens måler forekomsten af nye tilfælde i en periode.
12 Prævalens angiver, hvor stor en del af populationen der er syg på et givet tidspunkt. Punktprævalens angiver sygdomsforekom-sten på en bestemt dato. Periodeprævalens angiver sygdomsforekomsten for en given periode.
Locked-In Syndrom er udvidelse af læsionen. Efter den første uge er den hyppigste dødsårsag lungekomplikationer.
Når den primære årsag til Locked-In Syndrom er af vaskulær karakter, så er
dødeligheden i de første uger 67 % (70 ud af 105 patienter), men de der fik Locked-In Syndrom af andre årsager havde en dødelighed i de første uger på 41 % (14 ud af 34 patienter). Patienter med Locked-In Syndrom der skyldtes ikke-vaskulære årsager havde gennemgående en tidligere og mere komplet bedring end de øvrige (14).
Nogle studier rapporterer om forholdsvis kort overlevelse – op til 8 år (14), mens andre studier rapporterer overlevelse i op til 25 år med Locked-In Syndrom (22, 17).
Både i Tyskland og i Frankrig er der oprettet interesseorganisationer for mennesker, der lever med Locked-In Syndrom:
• Interesseorganisation ang. Locked-In Syndrom i Tyskland: http://www.locked-in- syndrom.org/navi.htm
• Interesseorganisation ang. Locked-In Syndrom i Frankrig: http://www.alis- asso.fr/
5.5 Indsats på kropsniveau
Nogle undersøgelser konkluderer at ”aggressiv støttende terapi” i form af
tracheostomi13, mekanisk ventilation og store doser antibiotika er vigtig i de første uger eller måneder af et Locked-In Syndrom, særligt hvis patienten er ung og ikke har tidligere cerebrovaskulær sygdom (21). Disse tiltag anbefales fordi patienterne ofte ikke selv registrerer (sensorisk) eller ikke selv kan kompensere for (motorisk), at de ikke kan beskytte luftvejene.
Patienten får isat en såkaldt ”cuffet tube” – en trachealkanyle, så patientens luftveje kan renses mekanisk ved sugning. Så længe patienten har cuffet tube, kan
vedkommende ikke frembringe lyde og dermed ikke tale, såfremt der skulle ske spontan remission på dette område (for patienter med tilgrænsende lidelse).
Janjua et. al. (22) beskriver i et studie, hvordan de har givet tPA (Tissue plasminogen activator) til en patient, der som følge af en blodprop i hjernestammen, var i gang med at udvikle Locked-In Syndrom. tPA er et protein, der indgår i nedbrydelsen tromboser.
Desuden fik patienten medicinsk øget sit blodtryk samt antikoagulationsbehandling.
Efter 3 timer, var der bedring I patientens tilstand. Denne behandling anbefales dog kun, hvor udvikling af Locked-In Syndrom skyldes en blodprop.
13 Tracheostomi betyder operativ åbning af luftrøret. Åbningen af luftrøret foretages hos voksne ofte ved udskæring af et lille fenester svarende til 3. trakealbrusk. I åbningen isættes en tube/trachealkanyle, der gør det muligt at luften kan komme direkte i luftrøret og lungerne, i stedet for at gå gennem næse, svælg og strubehoved. Den grundlæggende årsag til at patienten får lavet tracheostomi er, at sikre frie luftveje – at patienten kan trække vejret. Selve det kirurgiske indgreb tager ca. en halv time og kan foregå enten i lokalbedøvelse eller fuld narkose.
Litteraturstudiet af Palmieri (18) påpeger behovet for en tværfaglig ekspertindsats i rehabiliteringen af patienter med Locked-In Syndrom. Forfatteren mener, at teamet bør bestå af sygeplejersker, neurologer, casemanagers, logopæder, psykologer,
socialrådgivere, hospitalspræst, farmaceuter, diætister m.fl. Studiets forfatter er selv tilknyttet en afdeling for patienter med Locked-In Syndrom, og hendes anbefalinger omkring den tværfaglige indsats er erfaringsbaserede.
Hun anbefaler, at alle som har med patienten at gøre, skal huske at vedkommende kan høre og forstå alt hvad der bliver sagt, selvom vedkommende ikke umiddelbart
reagerer på det. Forfatteren har specifikt fokus på den sygeplejefaglige indsats, og har udarbejdet en detailleret guideline for patienter med Locked-In Syndrom med særlig opmærksomhed på pleje og forebyggelse indenfor:
• Respirationsfunktion
• Cardiovaskulær funktion
• Hudens funktioner
• Muskoluskelettale funktioner
• Urologiske funktioner
• Fordøjelsesfunktioner
• Neurologiske funktioner
• Sanse- og smertefunktioner
• Ernæringsfunktioner.
Forfatteren påpeger, at det er væsentligt ikke alene at give den fornødne medicinske behandling og rehabilitering, men at der også skal rettes opmærksomhed mod en lang række af de lidelser som inaktive patienter har høj risiko for at udvikle: hypertension, diabetes, lungebetændelse, respirationsinsufficiens og urinvejsinfektioner. Disse patienter har ikke mulighed for at fortælle om ubehag, mens de faktisk er ved at dø af deres sekundære komplikationer.
Casanova et al. (23) har undersøgt virkningen af et intensivt, multidisciplinært
rehabiliteringsprogram på 14 patienter med Locked-In Syndrom – i perioden 1995-2001 under indlæggelse på et af de tre centre, som deltog i undersøgelsen, og efter
udskrivelse. Indsatsen blev iværksat indenfor den 1. måned efter at Locked-In Syndrom var opstået.
Interventionen var:
• Tracheostomi (12 patienter) og to fik understøttet åndedræt.
• Anlæggelse af almindelig sonde på 4 patienter og anlæggelse af PEG-sonde14 på 10 patienter.
14 PEG-sonde: Formålet er at kunne give den nødvendige mængde mad, væske og evt. medicin i en sonde, der anlægges gennem huden direkte til mavesækken.
• Intensiv pleje med komfortabel lejring og forebyggelse af komplikationer bl.a.
ved omhyggelig overvågning af blodparametre.
• Intensiv træning 4 gange om dagen i 6 dage om ugen for nedsat motorik, åndedræt, synkning, tale samt kommunikationstræning ved computer og bogstavtavle.
• Nogle patienter fik ergoterapi for at forbedre funktion i arm og hånd med henblik på at opnå uafhængighed i ADL aktiviteter (aktivitetsniveau ICF).
• Fire patienter fik træning af øjets muskulatur for at styrke muligheden for kommunikation via øjenbevægelser.
• To patienter fik botulinum toxin som injektion for at nedsætte spasticitet, en patient fik baclofen pumpe for at nedsætte spasticitet, og en fik udrettet kontrakturer ved at forlænge muskler og sener operativt.
• Før udskrivning blev pårørende trænet i pleje af patienterne.
Ved den efterfølgende opfølgning viste det sig, at en patient opnåede komplet motorisk bedring, to patienter opnåede moderat motorisk bedring, otte patienter opnåede
minimal motorisk bedring og tre patienter opnåede ingen motorisk bedring. Halvdelen af patienterne kunne leve uden tracheostomi og seks genvandt sufficient
synkefunktion. Ni patienter opnåede forbedringer i øjenbevægelser, de fire efter træning, de øvrige ved spontan remission. Fire patienter opnåede evne til verbal kommunikation, dog med dysartri og dysfoni. Seks opnåede at kommunikere ved hjælp af tekniske hjælpemidler såsom en kontakt (switch), bogstavtavle eller computer ved at bruge hånd, fingre eller hovedbevægelser. Fire patienter kunne stadig alene
kommunikere ved at blinke med øjnene. Ved followup var to kvinder døde henholdsvis tre og fem år efter opstået Locked-In Syndrom. Otte patienter boede i eget hjem og modtog professional rehabilitering 3 gange om ugen. De sidste fire patienter opholdt sig stadig på institution.
Studiet viser altså, at en intensiv og tidlig multidisciplinær rehabiliterende behandling, som sættes i gang indenfor en måned efter opstået Locked-In Syndrom, kan medvirke til en forbedret helbredsstatus og dermed en lavere dødsfald procent. Dette ligger i tråd med de erfaringsbaserede anbefalinger hos Palmieri (18).
En spørgeskemaundersøgelse med 44 deltagere alle med Locked-In Syndrom og alle medlemmer af den franske patientforening for ALIS blev foretaget i 1999 (13).
Undersøgelsen er udfyldt af den nærmeste pårørende i samarbejde med pt.
Patienterne som deltog i undersøgelsen havde en gennemsnitsalder på 46,79 år da Locked-In Syndromet opstod, og de havde i gennemsnit haft Locked-In Syndrom i 61,75 måneder, 86,4 % på grund af apopleksi og de resterende 13,6 % på grund af traumatisk hjerneskade.
Undersøgelsen viste at langt de fleste havde omfattende kognitive problemer i forhold til at kunne regulere følelser og i forhold til at kunne regulere deres humør. Derudover havde 97 % behov for at sove mere, 19 % havde problemer med hukommelsen og 24
% med at læse. Samlet set viste undersøgelsen, at langt de fleste havde problemer med de neuropsykologiske funktioner, som er forudsætningen for at kunne deltage i
mange af de sociale aktiviteter, som undersøgelsens personer selv lagde vægt på at kunne deltage i. Samlet set viste undersøgelsen, at langt de fleste havde problemer med de neuropsykologiske funktioner, som er forudsætningen for at kunne deltage i mange af de sociale aktiviteter, som undersøgelsens personer lagde vægt på at kunne deltage i. Kun få af undersøgelsespersonerne havde fået en neuropsykologisk indsats.
Der findes ikke evidens for, at neuropsykologisk indsats for denne patientgruppe nytter.
Alligevel anbefaler studiet, at målrettet neuropsykologisk behandling bør sættes ind uanset hvordan Locked-In Syndrom er opstået, sådan at den ramtes forudsætninger for aktivitet og deltagelse – særligt kommunikation - er tydelig for både fagpersoner og pårørende.
5.6 Indsats inden for aktivitet og deltagelse
Artikler, der beskæftiger sig med aktivitet og deltagelse for personer med Locked-In Syndrom, omhandler alene området for kommunikation. De fleste artikler påpeger behovet for at etablere en sikker kommunikation, som det allervigtigste, idet patienten er fuldstændig afhængig af, at omverdenen forsøger at forstå vedkommende. Som fagperson er det væsentligt at gøre sig klart, at patienten i den første del af
rehabiliteringen ofte er bange og føler sig hjælpeløs. Det er derfor vigtigt at forklare alle procedurer, bruge tid på at etablere en sikker ja/nej kommunikation og sørge for at stille spørgsmål, der kan besvares med ja/nej, idet patienten i dette stadie ikke ofte har mulighed for at gøre sig forståelig. De pårørende skal inddrages så tidligt som muligt, de skal kende konsekvenserne af lidelsen – herunder hvordan der kan kommunikeres med patienten, på en måde, så vedkommende ikke bliver udtrættet. Dette kan
eksempelvis gøres vi struktureret kommunikation:
• Ordlister med de mest forekommende behov.
• At holde interaktionen på et begrænset niveau.
• At begrænse antallet af spørgsmål til den ramte.
Over tid og når patienten er mere stabil kan der gøres forsøg med at øge kommunikationen i takt med at nogle bliver i stand til at kommunikere via
øjenbevægelser, andre får let håndfunktion – de kan måske anvende en finger, andre igen genvinder mimikken eller lærer at producere enkelte lyde. Da disse patienter ofte har problemer med at koordinere vejrtræning og stemme kan det være vanskeligt for dem at give mere konstante og dermed let genkendelige lydudtryk. Af og til kan lyde fremkaldes refleksmæssigt som ufrivillig latter eller gråd (18, 19, 24).
Uagtet disse forhold anbefaler de forskellige forfattere på området, at kommunikation skal iværksættes så hurtigt, som overhovedet muligt. Når der er etableret en sikker ja/nej kommunikation, så kan kommunikationen udvides ved at afprøve hjælpemidler (19).
Det studie, der kommer nærmest på at berøre aktivitets- og deltagelsesdimensionen for mennesker med Locked-In Syndrom, er et studie der inkluderede 29 personer med
”hjernestamme apopleksi” og hvor et af inklusionskriterierne var Locked-In Syndrom bestående i mere end et år efter sygdommens opståen. Her undersøgte forskerne hvordan det var gået med disse personer. Efter 11 år var der 14, der stadig levede.
Kun få havde opnået motorisk funktionsbedring, men alligevel kunne der beskrives fremgang i rehabiliteringen som fx forenkling af plejen med fjernelse af sonder og ændring af blære-, tarm- og spiseregimer. Til at støtte deres kommunikation brugte fire ud over øje og ansigtsbevægelser computer heraf to også internet. Tre foretrak
bogstavtavler og ansigtsbevægelser til kommunikation, to brugte
ekstremitetsbevægelser som signal til en bogstavtavle og en brugte computer med stemmekommunikation (17).
5.7 Indsats på omgivelsesmæssige faktorer
Litteraturen, der beskæftiger sig med de omgivelsesmæssige faktorer for mennesker med Locked-In Syndrom omhandler to aspekter, nemlig de pårørende og hjælpemidler til afhjælpning af kommunikationshandicappet.
5.7.1 Indsats i relation til pårørende
Tre forskellige studier (17, 18, 23) understreger behovet for psykosocial og emotionel støtte til de pårørende, der oplever frustrationer over de store omvæltninger. Såfremt patienten udskrives til eget hjem oplever de pårørende også en overordentlig stor arbejdsmæssig belastning. De pårørende tør kun efterlade den ramte alene i kort tid og skal altid våge over den ramte om natten, og forfatterne påpeger derfor, at de har behov for aflastning.
Palmieri (18) anbefaler ligeledes uddannelse af de pårørende, så de kan udføre forskellige aktiviteter med patienten – eks. høre musik sammen, lytte til lydbøger, se TV eller film, aktiviteter der involverer berøring, såsom at holde i hånden eller at give massage.
En artikel In search of respect (25), skriver en hustru – Carol Levine, om behovet for såvel emotionel, som psykosocial støtte til pårørende. Hun påpeger behovet for at være en ligeværdig part i indsatsen for ægtefællen. Hun har fået to kunstige hofter som følge af belastning ved at forflytte sin ægtefælle som har Locked-In Syndrom. Ud over quadraplegi har ægtefællen en svær hjerneskade.
Carol Levine skrev i en artikel i 1999 i New England Journal of Medicine: ”Jeg føler mig svigtet af sundhedsvæsenet, som bruger ressourcer på at redde kvæstede og syge, men derefter overlader sådanne patienter og deres familier i et sort hul hvor kronisk opbevarende pleje er den overvejende indsats. Jeg accepterer mit ansvar for min ægtefælles pleje. Kærlighed og hengivenhed er de mest magtfulde motiver, men der er også juridiske og finansielle forpligtigelser at varetage. Min indkomst er afgørende for den hjælp vi kan få, hvis det skulle komme dertil”. Carol Levine føler sig svigtet af de professionelle og appellerer til dem med ordene: ”Luk den pårørende omsorgsgiver ind.
Professionelle og familieomsorgsgivere vil det samme, men ingen kan bevæge sig fremad medmindre alle kan være sammen om opgaven.”
Herudover er der ikke fundet litteratur, der specifikt fortæller om pårørendes oplevelser ved at leve sammen med et menneske, der er ramt af Locked-In Syndrom.
Fra andre studier ved man, at pårørende, som varetager pleje af personer med
demens, har større risiko for risiko for fysisk og psykisk sygdom (26) og tidlig død (27).
Selv om demenssygdom på nogen områder manifesterer sig forskelligt fra Locked-In Syndrom, ofte med bevaret fysisk, men med store krav til ændret kommunikation, kan man forestille sig, at lignende risici kunne være gældende for pårørende, der lever sammen med et menneske med Locked-In Syndrom.
5.7.2 Indsats i relation til hjælpemidler
Mennesker med klassisk Locked-In Syndrom er, som tidligere nævnt, ude af stand til at tale, og artikler vedrørende hjælpemidler til disse mennesker, drejer sig udelukkende om formidling af kommunikationshjæl-pemidler.
En finsk artikel anbefaler, at der så tidligt som muligt sættes ind med afprøvning af kommunikationshjælpemidler, det kan være i form af kommunikation via et alfabet, hvor alfabetet enten udpeges via øjenbevægelser (hvis der er godt styr på disse) eller hvor alfabetet udpeges eller læses op fra en tavle, og hvor patienten udvælger de rette bogstaver til at formulere ord og sætninger. Denne sidste metode er langsommelig, men kan være nødvendig hvis ikke de vertikale og evt. horisontale øjenbevægelser er gode. Brug af transparente bogstavtavler letter øjenkontakten mellem den ramte, og den han eller hun taler med (19).
Artiklen påpeger, at hvor Locked-In Syndrom er en varig tilstand eller der kun sker meget små og langsomme fremskridt, og hvor den ramte har en vis hukommelse, en vis opmærksomhed, god sproglig formåen samt er i stand til at fokusere visuelt, bør brug af computerudstyr til at lette kommunikationen indtænkes så tidligt som muligt i forløbet.
Artiklen beskæftiger sig også med de forhold, der skal tages i betragtning, når der skal etableres en mere formel alternativ kommunikation:
• Sikre lavteknologiske kommunikationsløsninger skal være etableret.
• Målet for indsatsen skal være en mere uafhængig kommunikation.
• En der kan tale borgerens sag skal udpeges.
• Borgerens kommunikationsbehov skal afdækkes.
• Muligheder, begrænsninger og krav i omgivelserne skal afdækkes.
• Borgernes funktionsevne skal afdækkes.
• Formelle afprøvninger af kommunikationsudstyr15.
• Træning og support af borgeren skal kunne fortsætte over tid.
• Personalet skal undervises.
• Resultaterne skal løbende evalueres – med fokus på borgerens eventuelle kommunikative udvikling.
Artiklen påpeger, at det er en langsommelig proces, at vælge det rette udstyr, og det kræver, at mange eksperter er involverede i processen:
• En logopæd skal undersøge borgerens funktioner i ansigtsmuskulaturen herunder hagen.
• Fysio- og ergoterapeut skal deltage i funktionsundersøgelsen med henblik på at sikre mulig hovedkontrol, den bedst mulige siddeposition, der eventuelt kan understøtte villede bevægelser i ekstremiteterne, således at eventuelt villede bevægelser udover øjenbevægelser kan anvendes til at betjene computeren.
En computer kan betjenes ved hjælp at selv små bevægelser i en enkelt finger, et håndled, hage, rynkning af pande eller ved at borgeren bider let sammen. Såfremt borgeren har kontrollerede hovedbevægelser, kan disse aflæses af infrarødt lys, der omsættes til bevægelse af musen.
Hvor borgeren alene kan kommunikere via øjenbevægelser, kan der kommunikeres via en computer hvor keyboardet findes på selve skærmen, og borgeren kan kommunikere via øjenbevægelser til dette. Skriveprocessen kan gøres hurtigere ved at installere et ordprædiktionsprogram16, som det også kendes fra eksempelvis søgemaskiner på Internettet. Mange borgere har glæde af syntetisk tale, hvor den skrevne tekst konverteres til tale. Såfremt borgeren har problemer med at fokusere eller med synet generelt, kan computeren udbygges med stemmefeedback og scanning, hvor
lyspletten går fra bogstav til bogstav samtid med at computeren ”siger” bogstavet. Når det rigtige bogstav bliver sagt, trykkes på kontakten og bogstavet skrives. Til tider skal ingeniører fra de firmaer der udvikler udstyr også involveres i processen.
Man skal være indstillet på, at det at finde det rette udstyr kræver mange afprøvninger, både af selve kommunikationsudstyret og måske også af kørestolen, der understøtter borgerens siddestilling. Implementering af udstyr og det at træne borgeren til at kunne anvende udstyret er den mest krævende del af at udvikle personlig, computerbaseret kommunikation.
15 I artiklen anbefales afprøvning af SGD’ s = Speech Generation Devices (talemaskiner), men i konteksten, må dette oversættes til kommunikationsudstyr.
16 Hvor programmet forsøger at forudsige, hvad det er borgeren ønsker at skrive, ud fra de bogstaver vedkommende først indtaster.
Et studie af 17 patienter med Locked-In Syndrom (19), som allerede under indlæggelse fik individuelt tilpasset alternativ kommunikation og/eller computerbaseret
kommunikation stillet til rådighed samt træning i at anvende udstyret, viste i en opfølgende undersøgelse, at:
• 9 fortsat anvendte udstyret dagligt til kommunikation herunder e-mail og internet, til indkøb, til at finde nye kontakter, læse aviser etc.
• 4 som til dels havde genvundet tale – her brugte 2 fortsat udstyret som deres primære kommunikationsredskab.
• 1 havde på trods af høj uddannelse og gode computerfærdigheder opgivet at anvende udstyret, fordi hans fysiske tilstand og alvorlig depression betød at han ikke magtede at anvende udstyret.
• 1 havde aldrig tidligere anvendt skriftsprog og oplevede at brug af computer var for fremmed for hende.
• 1 var fortsat ikke færdigvurderet med hensyn til hvilket udstyr der kunne anvendes.
• 1 havde fortsat ikke fået udstyr stillet til rådighed efter udskrivelsen fra hospital.
I et studie (24) blev seks personer med Locked-In Syndrom, som var i stand til at kommunikere via øjenbevægelser, men som ikke kunne anvende andre alternative kommunikationsmuligheder end bogstavudpegning, introduceret til anvendelsen af laserlyspen. Studiet viste en uventet sideeffekt, for i takt med at pennen blev taget i anvendelse til bogstavudpegning, skete der så store motoriske fremskridt hos 3 af personerne, at de kunne tage kommunikationsmuligheder i anvendelse, som var knyttet til hovedkontrol. Det giver langt flere muligheder for en varieret kommunikation og nedsætter risikoen for udtrætning.
Et studie fra England fra 2009, omhandler en 56-årig kvinde uden kognitive problemer, men med Locked-In Syndrom efter apopleksi i hjernestammen Hun modtog
neurorehabiliterende indsats og fik herudover bevilget kommunikationshjælpemidler.
Kvinden kunne bevæge hovedet en smule og kunne besvare lukkede spørgsmål (ja/nej) ved hjælp af øjenbevægelser. Kommunikationsindsatsen bestod over tid i:
• Etran Frame, en lavteknologisk løsning, så hun kunne kommunikere ved at stave ord.
• Jellybean kontakt, som hun kunne betjene via hovedrotation og derved tilkalde sygeplejersken.
• Possum Freeway omgivelseskontrol, så hun kunne styre TV og DVD. Da kvinden kun kunne betjene en kontakt ad gangen med hovedet var Possum Systemet koblet til om dagen og tilkaldesystemet om natten.
• Oplæring i computerteknologi i hospitalets computerrum.
Da kvinden havde opnået tilstrækkelig hovedkontrol og samtidigt var blevet meget sikker i sin scanning af bogstaver, blev hun introduceret til højteknologisk AAC –
Alternativ og Støttende kommunikation17. En computer blev monteret på hendes kørestol, og dette gjorde det muligt at skrive hele dokumenter og e-mails via
øjenstyring og ordprædiktionsprogrammer. Forskellige programpakker blev afprøvet for at se, hvilke der bedst kunne dække kvindens kommunikationsbehov.
Under rehabiliteringen genvandt kvinden let funktion over MCP-leddene18 på flere fingre på begge hænder. Hun kunne dog ikke adskille fingrenes bevægelser, men lærte at spille computerspil med de forholdsvist begrænsede bevægelser. Over tid blev hun udtrættet af at udføre bevægelserne, derfor blev der tilkoblet en ingeniør, der skulle udvikle udstyr, så hun fik mulighed for at kunne styre flere ting via knapper uden at skulle bruge mange kræfter. Træning i fysioterapi øgede kvindens hoved- og
øjenstyringskontrol – og hun foretrak derfor øjenstyringskontrol frem for aktivering af knapper med hovedet og fingrene, dog fylder computeren fortsat så meget, at den tager en del af hendes udsyn – derfor arbejdes der på, at udvikle en løsning med en mindre computer på kørestolen. Forfatterne påpeger, at det gode resultat ikke alene skyldes den faglige indsats, men også kvindens og hendes mands utrættelige indsats for at få tingene til at fungere (28).
Det sidste nye indenfor alternativ kommunikation er forsøg med anvendelsen af hjernestyret computer, her er forudsætningen dog, at den ramte er fuldstændigt kognitivt velbevaret. Borgeren udstyres med en hætte med elektroder, der monitorerer hjernens aktivitet. Hætten er tilkoblet en computer, der oversætter hjernes aktivitet til tekst. Det har på nuværende tidspunkt ikke vært muligt at finde artikler, hvor udstyret er afprøvet på personer med Locked-In Sydrom (29, 30, 31, 32, 33, 34).
5.8 Indsats på de personlige faktorer
I dette afsnit videregives beretninger om og af personer, der lever med Locked-In Syndrom, erfaringer som stiller fagpersonerne overfor en række kliniske udfordringer i relation til at understøtte de personlige faktorer.
En beretning ”Look Up for Yes”(35) skrevet af Julia Tavalaro, der fik Locked-In Syndrom som følge af et subduralt hæmatom i 1966, da hun var 32 år gammel. Hun var bevidstløs i 7 måneder og vågnede op på et plejehjem, hvor hun var kendt som
”grøntsagen”. Først i 1973 opdagede hendes familie, at det var som om, hun gjorde forsøg på at smile, når de fortalte frække historier. Derefter kom der kontakt til en logopæd som lærte hende at kommunikere ved hjælp af en bogstavtavle. Senere lærte hun at bruge kommunikationsudstyr og begyndte at skrive poesi. Hun lærte desuden at køre sin kørestol rundt på plejehjemmet ved hjælp af hovedkontrol.
En anden beretning (36, 37) ”Only the Eyes Say Yes” handler om Philippe Vigand, der 32 år gammel fik Locked-In Syndrom som følge af en operation i området omkring hjernestammen. Philippe og hans kone skriver, at lægerne først troede, at han var i
17 Augmentative and alternative communication.
18 Leddene ved knoerne.
koma og behandlede ham som sådan. Hans kone erkendte med tiden, at han blinkede med sit øje, som svar på hendes kommentarer. Hun havde dog store vanskeligheder med at overbevise lægerne om, at det forholdt sig således. Det var en logopæd, som formelt stillede diagnosen Locked-In Syndrom. Under testning af Vigands svælgrefleks bed han i logopædens finger, så logopæden skreg, og Vigand begyndte at le. Derefter spurgte logopæden hvad 2 plus 2 var. Vigand blinkede 4 gange, og dette bekræftede hans kognitive kapacitet. Efter måneders hospitalsophold kom han hjem. Han var i stand til at betjene sit computerbaserede kommunikationshjælpemiddel ved hjælp af en hovedstyret mus. Ægteparret fik et barn efter at Vigand havde fået Locked-In Syndrom, det illustrerer at Locked-In Syndrom patienter kan genvinde en betydningsfuld rolle i familien (36, 37).
Den tredje beretning (38) er den franske forfatter og redaktør Jean-Dominique Baubes
”Dykkerklokken og sommerfuglen” som også er filmatiseret. I bogen bruger han kunstfærdige måder og endog humor til at beskrive sin fysik, sine fantasier og ikke mindst sin fortvivlelse over at leve med Locked-In Syndrom. Efter Baubys død i 1997 og hans beretning blev kendt i offentligheden, blev Association for Locked-In Syndrom (ALocked-In Syndrome) etableret. Dette viser også, at mennesker, der lever med Locked-In Syndrom kan have en betydningsfuld rolle i samfundet.
En fjerde beretning er Living with locked-in syndrome (39) om Nick som kom til skade på Rugby banen i juli 2000. Han var 25 år. Uheldet medførte flere apopleksier i hjernestammen og efter 6 dage blev diagnosen Locked-In Syndrom stillet. Nick har selv fortalt sin historie i ”En langsom rejse: den tidlige bedring”. Han beretter om sin kamp for at få omverdenen til at forstå, at han kunne høre og forstå. Blandt andet hørte han lægerne spørge hans mor, om de skulle slukke for hans respirator. Han fortæller endvidere om sin alt for langsomme bedring og den frustration, der var forbundet med ikke at kunne noget, herunder oplevelsen af, at selv de mindste opgaver kræver al hans energi og koncentration. Han fortæller om sin oplevelse af fagpersonernes grundlæggende manglende forståelse af hans situation, deres tendens til ikke at have positive forventninger til fremtiden på hans vegne. Han fortæller om sine overvejelser om selvmord – fordi tilstanden er så uendelig ensom. Han fortæller dog også, at familie, venner og det at turde overskride sine egne grænser i forsøget på at kunne mere, samlet set er det, der holder livsmodet oppe.
En femte beretning stammer fra Finland og kommer fra en 33-årig mand, der er velkompenseret med hensyn til kommunikationshjælpemidler (18). Han fortæller: ”Jeg kan ikke spise eller drikke eller for den sags skyld tale ordentligt, jeg kan ikke længere gøre ting, som jeg tidligere udførte automatisk. Denne sygdom har berøvet mig muligheden for at bevæge mig og bruge mine hænder. Jeg ved ikke hvordan, jeg skal hoste, spytte eller synke. Jeg kan ikke styre mine følelser, hverken gråd eller latter, uanset hvor meget jeg ønsker, at jeg kunne. Jeg har ofte svært ved at kunne gøre mig forståelig, fordi jeg kun kan kommunikere via mine øjenbevægelser på tavlen med alfabetet. Heldigvis har jeg nu denne computer, der sætter mig i stand til at skrive teksten her. Andre forbindelser til Verden omkring mig er stort set ikke eksisterende.
Min sygdom faldt sammen med min hustrus graviditet. Nu har vi en skøn lille datter.
Måske har mit liv en mening som far? Det er et privilegium, som ingen kan tage fra mig”.
En undersøgelse af 14 personer der levede med Locked-In Syndrom 11 år efter sygdommens opståen viste, at syv af disse var tilfredse med livet generelt, mens 5 af og til var depressive. En kunne ikke beskrive humøret. Syv havde aldrig diskuteret aktiv dødshjælp, seks havde diskuteret det tidligere men ikke for nyligt, og en person havde ønske om at dø. Ingen af dem havde skrevet retningslinjer for evt. genoplivning. Denne kohorte af mennesker med Locked-In Syndrom demonstrerer konkret, at der ikke nødvendigvis er sammenhæng mellem graden af sygdom og handicap og oplevet livskvalitet, undersøgelsen påpeger, at livskvalitet oftere har sammenhæng med den sociale interaktion end med den fysiske (17).
Samlet set viser undersøgelserne, at ved hjælp af motivation og viljestyrke, familie og venner og ved hjælp af kommunikationshjælpemidler, lever disse mennesker et meningsfuldt liv med en social deltagelse, der overrasker mennesker, som ikke har med målgruppen at gøre i dagligdagen
5.9 Konklusion på litteraturen
Gennemgangen af den forskningsbaserede litteratur på området viste:
• Der findes 4 forskellige varianter af Locked-In Syndrom. De 3 varianter skyldes hjernestammelæsioner:
o Klassisk – hvor kun vertikale øjenbevægelser viser patientens respons o Inkomplet – hvor patienten kan udføre bestemte bevægelser
o Total, hvor patienten ikke kan udføre nogen bevægelser, heller ikke øjenbevægelser.
En 4. variant skyldes kortikale eller cerebellare læsioner, der giver afledet skade på hjernestammen, denne variant kaldes pseudo – Locked-In Syndrom, i daglig tale omtales den som en tilgrænsende lidelse til Locked-In Syndrom.
• Der findes dokumentation for, hvordan Locked-In Syndrom kan diagnosticeres, herunder hvordan patientens bevidsthedsniveau kan undersøges ved hjælp af Four Score Coma Scale.
• De færreste patienter overlever de første uger med Locked-In Syndrom på grund af udvidelse af læsionen eller på grund af lungebetændelse. Herefter rapporteres der om svingende overlevelse, med en maksimal kendt grænse på 25 år efter skade.
• Prognosen for at komme sig mennesker med Locked-In Syndrom er ikke fastlagt, dog ser det ud til at patienter, hvor Locked-In Syndrom skyldes ikke- vaskulære skader, kommer sig bedst. Såfremt de får rehabiliterende indsatser over lang tid har mange muligheder for at tilegne sig kommunikative og motoriske færdigheder.
• En tidlig og specialiseret og tværfaglig rehabiliteringsindsats ser ud til at give forbedret helbredsstatus, måske en lavere dødsfaldsprocent og forbedret livskvalitet.
