Kopi af:
De odontologiske landsdels- og videnscentre : nye elementer i dansk tandpleje
Dette materiale er lagret i henhold til aftale mellem DBC og udgiveren.
www.dbc.dk
e-mail: dbc@dbc.dk
I
gennem 1990’erne har der været en stigende opmærk- somhed på sundhedsvæsenets tilbud til patienter med sjældne sygdomme eller handicap. Hvert år diagnostice- res hundreder af nye tilfælde med disse sjældne tilstande.Det kendetegner den enkelte tilstand at der kun er et meget begrænset antal personer med netop de problemstillinger der knytter sig til denne tilstand. Der er typisk tale om med- fødte og ofte svære handicap, der kræver langvarig eller livs- lang støtte og behandling fra ikke kun sundhedssektoren, men også fra social- og undervisningssektoren.
Sundhedsstyrelsen nedsatte i 1999 en arbejdsgruppe der skulle udarbejde forslag til fremtidig organisation af under- søgelse og behandling af visse sjældne lidelser. Arbejdsgrup- pens rapport blev publiceret i 2001 (1) og indeholder en an- befaling af at styrke og forbedre indsatsen over for denne patientgruppe ved at sætte fokus på koordinerede patient- forløb, hvor højt specialiseret team på landsdelsniveau ind- går i et aftalt og gensidigt forpligtende samarbejde med ba- sisniveauet i patientens hjemområde. Redegørelsen anbefa- ler udarbejdelsen af behandlingsprotokoller/referencepro- grammer for sjældne handicap samt henvisning til højt spe- cialiserede centre for primær diagnostik og tilrettelæggelse af videre forløb. Endelig lægges op til registrering af patien- ter og patientforløb i kliniske databaser.
Højt specialiserede landsdelscentre var allerede etableret på hhv. Rigshopitalet (»Klinik for Sjældne Handicap«) og Århus Universitetshospital (»Center for sjældne sygdom- me«). Med rapporten blev 11 konkrete sjældne handicap de- fineret som målgruppe for de to centre.
Denne udvikling skal ses som et udtryk for en stigende forståelse for at den sundhedsfaglige ekspertise der er påkrævet i tilfælde af sjældne tilstande, kan befinde sig uden for nærområdet. Dette baserer sig også på en stigende erken- delse af at kvalitet i sundhedsydelserne forudsætter volu- men. Det kan i den sammenhæng nævnes at KMS (Kontakt- udvalget for Mindre Sygdoms- og Handicapforeninger) i 2003 har udgivet en rapport baseret på en spørgeskemaun- dersøgelse blandt et stort antal patienter med sjældne handi- cap (2). Heri konkluderes bl.a. at etableringen af de to lands- delscentre – set fra en patientvinkel – har været en positiv udvikling. Rapporten udtrykker også et klart ønske om at flere patientgrupper med sjældne handicap kan udnytte dis- se landsdelscentre.
I Norge og Sverige har man haft en længerevarende tradi- tion for såvel centrale som regionale rehabiliteringscentre til patienter med medfødte eller erhvervede handicap, herun- der patienter med sjældne lidelser i det orofaciale område.
I 1993 etableredes »TAnnhelse-KOmpetansesenter for sjeldne medisinske tilstander« (TAKO-centeret) på det
De Odontologiske Landsdels- og
Videnscentre
Nye elementer i dansk tandpleje
Hans Gjørup og Jette Daugaard-Jensen
I konsekvens af den ændrede tandplejelov 2001 er der i Danmark etableret et Odontologisk Landsdels- og Videnscenter på hhv. Rigshospitalet og Århus Uni- versitetshospital. I artiklen beskrives baggrunden for centrene, deres struktur og de patienttyper der ud- gør målgruppen. Endvidere præsenteres en opgørelse over de patienter der er henvist til centrene. Endelig indeholder artiklen en kort præsentation af fire hen- viste patienter med nogle generelle bemærkninger om deres lidelse samt de behandlingsforløb der er planlagt.
I artiklen konkluderes at der med centraliseringen af de sjældne lidelsers diagnostik, behandlingsplanlæg- ning og opfølgning på behandling er skabt mulighed for en erfarings- og vidensopsamling som ikke kan gennemføres decentralt. Denne erfarings- og videns- opsamling er forudsætningen for den kvalitetssikring der også er ønskelig når det gælder odontologisk be- handling af patienter med sjældne lidelser.
Odontologiske Fakultet i Oslo (3,4). Formålet var et give et specialiseret diagnostisk og behandlende odontologisk til- bud til patienter med sjældne sygdomme.
TAKO-Centeret har i dag selvstændig status og er beman- det med en tværfaglig medarbejderstab med specialkompe- tancer inden for såvel odontologiske som ikke-odontologi- ske områder.
I Gøteborg er etableret »Mun-H-Centeret«, hvor målgrup- pen også er patienter med sjældne sygdomme (5). Centeret har både landsdækkende og regionale funktioner, og man tager sig af den orofaciale funktion i bredeste forstand, hvil- ket afspejler sig i den multidisciplinære medarbejderstab.
I Sverige er endvidere etableret »Kompetencecenter for sälsynta tilstånder« i Jönköping, hvor patienter med mere specifikke odontologiske problemer behandles (6).
Med den ændrede tandplejelov af 31. marts 2001 blev det besluttet at etablere to odontologiske landsdels- og videns- centre i Danmark (7).
Formål
Det er formålet med denne artikel at orientere om det centra- liserede og specialiserede tandplejetilbud som de odontologi- ske landsdels- og videnscentre tilbyder patienter med sjældne sygdomme. Derudover indeholder artiklen en opgørelse af de patienttyper der i centrenes første funktionsår er henvist til centrene, samt en præsentation af udvalgte patienter.
Lovgrundlag
I henhold til § 6C i lov om tandpleje blev amterne pålagt at give borgere med sjældne sygdomme og handicap, hos hvem den tilgrundliggende tilstand giver anledning til speci- elle problemer i tænder, mund og kæber, et tilbud om speci- aliseret odontologisk rådgivning, udredning og behandling i disse centre. Funktionsbetingelserne for centrene er beskre- vet af Sundhedsstyrelsen (8).
Sjældne handicap eller sygdomme er defineret som til- stande med en prævalens på 1:10.000 eller sjældnere. Dvs. en absolut forekomst i Danmark på et givet tidspunkt på maksi- malt 500 for en given sygdom. I bilaget til Sundhedsstyrel- sens retningslinjer er nævnt de sygdomme og tilstande der først og fremmest er tænkt på (Tabel 1). Bilaget dækker over en lang række meget forskelligartede tilstande, hvor der kan være særlige problemer med tænder, mund eller kæber.
Det blev endvidere besluttet at centrene også skulle være et tilbud om specialiseret rådgivning og behandling til børn og unge med odontologiske lidelser der ubehandlede med- fører varig funktionsnedsættelse, og for hvem tilbudet i amtsspecialtandplejen ikke er tilstrækkeligt specialiseret.
Det vil sige de meget få børn og unge med et ekstremt antal
agenesier (13 eller flere) eller med meget svære mineralise- ringsforstyrrelser i dentitionen.
Centrenes etablering
I retningslinjerne er fastlagt at de to centre skal placeres på hhv. Rigshospitalet og Århus Universitetshospital. Begge steder er det besluttet at oprette centrene på de eksisterende kæbekirurgiske afdelinger, der i forvejen har landdelsfunkti- on på det tand-, mund- og kæbekirurgiske område. Forfat- terne til denne artikel er ansat som centerledere, og der er i beskedent omfang ansat sekretær og klinisk medarbejder.
Herudover benyttes de eksisterende faciliteter på de to afde- linger og den generelle support der i øvrigt er på hospitalet.
Arbejdsområdet for centrene er odontologisk set betydeligt bredere end det der kendetegner en kæbekirurgisk hospitals- afdeling. Målgruppen for centrene kræver specialkompetence fra alle odontologiske fagområder, og denne specialkompe- tence forefindes bl.a. på tandlægeskolerne. Det er derfor også i Sundhedsstyrelsens retninglinjer præciseret at centrene skal
Amelogenesis imperfecta (svære tilfælde) Arthrogryposis multiplex
congenita (AMC) Cerebral parese med
spastisitet, bruxisme og tonusvekselsyndrom Cherubisme
Chondrodysplasier (Achondroplasi o.a.) Creidocranial Dysplasi Dentindysplasi
Dentinogenesis imperfecta (solitære, svære tilfælde) D-vitamin resistent rachitis Døvblinde-fødte (ofte som
en del af et syndrom) Ektodermal dysplasi Ehlers Danlos syndrom Epidermolysis bullosa Esofagusatresi Freeman Shelldon
(Whistling face) Huntingtons sygdom Hypofosfatasi og lignende
forstyrrelser af calcium- fosfor metabolisme
Immunsvigt (svære tilfælde) Incontinentia pigmenti Kromosomdefekter (sjældne) Laurenc-Moon Bardet-Biedl
syndrom Marfan syndrom Maroteaux syndrom Mucopolysakkaridoser
(Hunter, Hurler, Sanfilippo, Morquio) Moebius syndrom Neurofibromatose Noonan syndrom Osteogenesis Imperfecta Osteopetrose
Odontodysplasi Prader Willi Syndrom Progressive muskelsygdom-
me (Duchenne, spinal mu- skelatrofi o.a.)
Pseudohypoparathyreo- idisme
Rubinstein Taybi syndrom Sclerodermi
Sturge Weber syndrom Tuberøs Sclerose Williams syndrom Tabel 1. Sundhedsstyrelsens liste over sjældne sygdomme og handi- cap. Fra bilagsteksten til »Retningslinier for kommunal og amtskom- munal tandpleje« (8).
Landsdels- og Videnscentre
drives i et samarbejde med disse. Patienterne vil ofte have kontakt med andre specialafdelinger på hhv. Rigshospitalet og Århus Universitetshospital. Der er således også behov for samarbejde og koordinering med disse hospitalsafdelinger.
Centrene kan modtage henvisninger fra såvel læger som tandlæger. Når det gælder børn og unge der skal have et til- bud ud over det der gives i amtsspecialtandplejen, kommer henvisningerne naturligt via amtsspecialtandplejen. Alle amter har endvidere besluttet at også henvisninger af patien- ter med sjældne sygdomme skal visiteres igennem amtsspe- cialtandplejen.
Samarbejde med tandlægeskolerne og andre landsdelscentre Århus – Der er indgået en formel samarbejdsaftale mellem Tandlægeskolen i Århus og Kæbekirurgisk afdeling, der inde- bærer at Tandlægeskolen som indtægtsdækket virksomhed le- verer specialkompetence til den konsultative funktion i cente- ret. Det drejer sig især om fagområderne protetik, ortodonti og pædodonti. Den kirurgiske specialkompetence leverer hospi- talets kæbekirurgiske afdeling. Specialkompetencen udnyttes ved patientkonsultationer, hvor en eller flere konsulenter fra tandlægeskolen eller kæbekirurgisk afdeling kan deltage, for- uden centerlederen. Endvidere deltager repræsentanter fra alle fagområder i de fælleskonferencer der afholdes i centeret.
»Center for Sjældne Sygdomme« (CSS) er placeret på Århus Universitetshospitals børneafdeling (1). Odontologisk Landsdels- og Videnscenter er tænkt som en af de special- funktioner, CSS kan benytte i sin overordnede udredning, diagnostik og behandling.
København– Der er indgået en tilsvarende samarbejdsaftale mellem Rigshospitalet og Tandlægeskolen i København.
Personaleforholdene på Tandlægeskolen har imidlertid ind- til videre vist sig at være begrænset til professor Sven Krei- borgs(pædodonti) deltagelse i konsultationer og konferencer i centeret. Specialkompetence inden for fagområderne orto- donti og protetik ydes af fasttilknyttede eksterne konsulen- ter, og Rigshospitalets Klinik for Tand-, Mund- og Kæbeki- rurgi yder kirurgisk rådgivning og behandlingsekspertise.
På samme måde som i Århus er kernen i centerets konsul- tative funktion de fælleskonferencer og konsultationer der afholdes i centeret.
På Rigshospitalet er »Klinik for Sjældne Handicap« place- ret i Juliane Marie Centret som en del af Klinisk Genetisk af- deling.
Via Sven Kreiborg har der i mange år eksisteret et tæt sam- arbejde mellem Tandlægeskolens afdeling for pædodonti og
»Klinik for Sjældne Handicap«. Det er naturligt at Odontolo- gisk Landsdels- og Videnscenter indgår i dette samarbejde.
Centrenes opgaver
Patienterne, og dermed de faglige problemstillinger de præ- senterer, er så sjældne at den enkelte behandler, den lokale tandpleje eller den regionale tandpleje ikke kan forventes alene at have tilstrækkeligt stort grundlag for at kunne ud- vikle tilfredsstillende kvalitet i diagnostik og behandling.
Den overordnede opgave for centrene er derfor at sikre vi- dens- og erfaringsopsamling om odontologisk diagnostik og behandling på disse patienter, for på den måde at kunne til- byde målgruppen et sufficient tandplejetilbud.
Den konsultative funktion – Centrenes opgave er primært af konsultativ art i form af udredning og odontologisk diagno- stik. Der skal udarbejdes behandlingsplaner, og disse skal videreformidles dels til patient og familie, dels til involvere- de behandlere centralt og decentralt.
Centrene skal stå til rådighed for de øvrige led i tandpleje- systemet med rådgivning om patienter med sjældne syg- domme.
Den behandlende funktion– Centrene skal kunne tilbyde højt specialiserede odontologiske behandlinger. Disse vil være kendetegnet ved at være sjældent forekommende og kom- plekse. Der stilles typisk store krav til tværfaglighed på højt fagligt plan og tæt samordning af behandlingsindsatsen på de forskellige fagområder. Disse højt specialiserede behandlinger tænkes udført i et samarbejde mellem Tandlægeskolen og ho- spitalet. Kæbekirurgisk afdeling på Århus Kommunehospital har også her lavet en formel aftale med Tandlægeskolen om udførelse af sådanne højt specialiserede behandlinger. Tilsva- rende formelle aftaler mellem Rigshospitalet og Tandlægesko- len i København foreligger ikke, men centeret samarbejder med Afdeling for Kæbeprotetik på Tandlægeskolen om ud- førelsen af højt specialiserede protetiske behandlinger.
Det forventes at hovedparten af de patienter der henvises til centrene, ikke har behov for højt specialiseret behandling.
De fleste skulle kunne behandles i det tandplejesystem de allerede befinder sig i, dvs. sygesikringstandplejen, kommu- nal tandpleje, amtstandplejen eller eventuelt amtsspecial- tandplejen.
Den vidensopsamlende funktion – Centrene skal systematisk indsamle informationer om målgruppen. Der arbejdes med oprettelsen af vidensdatabaser og kliniske databaser. Infor- mationerne har karakter af kliniske registreringer, røntgen- billeder, foto, studiemodeller, evt. laboratorieundersøgelser mv. De informationer der skal indsamles, vedrører dels ud- redning og diagnostik, dels den udvikling der finder sted hos den enkelte, herunder behandlingsforløb og effekt af be-
handling. Dette krav gælder uanset om kontrol og behand- lingsforløb finder sted på centrene eller decentralt. Centrene skal således bevare kontakt til principielt alle patienter, der henvises. Patienterne vil derfor blive genindkaldt med års mellemrum, eller der vil fra det decentrale system blive ind- rapporteret informationer.
Forskning og udvikling– Den akkumulerede viden skal anven- des til at udvikle et bedre tandplejetilbud til centrenes mål- gruppe. Der er lagt op til udarbejdelse af behandlingsproto- koller og referenceprogrammer for de enkelte sygdomsgrup- per. Centrene har også som opgave at deltage i forskning hvor der med udgangspunkt i de indsamlede informationer vil være basis for mange spændende og væsentlige projekter.
Informationsopgaver – Det er oplagt at centrene har en væ- sentlig informationsopgave i forhold til den enkelte patient.
Herudover er det opgaven at formidle viden om de sjældne tilstande og medfølgende odontologiske problemer såvel til fagfolk som til relevante patientgrupper.
I forhold til fagfolk bliver det vigtigt at videregive de al- mene erfaringer der med tiden vil blive indhøstet på bag- grund af den systematiske informationsindsamling. I forhold til patientgrupper vil der være behov for udarbejdelse af patientinformationsmaterialer.
Nationalt og internationalt samarbejde – Centrene skal indgå som en lille, men højt specialiseret del af det samlede tand- plejesystem i Danmark. De to centre indbyrdes har et tæt samarbejde, om end de givetvis vil udvikle hver sin profil.
Centrene vil have kontakt med alle andre dele af tandpleje- systemet, og det er vigtigt at få opbygget smidige samar- bejdssystemer baseret på gensidig tillid. Der er specielt lagt op til et tæt samarbejde med de regionale specialistcentre i form af amtsspecialtandplejen.
Derudover indgår de to danske centre allerede i det netværk der er etableret mellem de eksisterende centre i Norge og Sve- rige. Der har i det forløbne år været flere kontakter, og en mo- del for dette skandinaviske samarbejde er ved at udvikle sig.
Finansiering
Det er amterne der har fået til opgave at give deres borgere det nye tandplejetilbud efter tandplejelovens § 6C. Det er derfor også de enkelte amter der skal finansiere udnyttelsen af landsdelscentrene. I Århus drives centeret af Århus Amt ved Kæbekirurgisk afdeling, mens det i København er Rigs- hospitalet der står bag driften. Finansieringsmetoderne er forskellige for de to centre, når det gælder den konsultative og vidensopsamlende funktion.
Den konsultative funktion, Århus – De vestdanske amter har indgået en aftale om solidarisk finansiering af den ikke-be- handlende del af videnscenterfunktionen. Der er vedtaget et samlet budget opstillet af Århus Amt, og amterne bidrager med et fast beløb i forhold til befolkningsgrundlaget. Aftalen indebærer at amterne frit kan bruge videncenterets konsul- tative funktion.
Den konsultative funktion, København – De østdanske amter har ikke indgået en tilsvarende aftale. Her afregnes hver konsultation efter den såkaldte takstfinansieringsmodel.
Dette kræver indhentning af kautionslignende erklæringer fra bopælsamtet, hver gang centeret modtager en henvis- ning, og de enkelte amter kan være mere eller mindre re- striktive i deres udstedelse af disse kautioner. Kun Køben- havns og Frederiksbergs kommuner har indgået en aftale med Rigshospitalet om at bidrage til centerets drift med et fast årligt beløb sv.t. befolkningsgrundlaget. De to kommu- ner kan således bruge centeret uden forudgående aftale om kaution. Dermed udnyttes den konsultative funktion bedst mulig.
Den behandlende funktion – For begge centre gælder at højt specialiseret behandling i videnscenteret kun kan iværksæt- tes med en kautionslignende erklæring fra bopælsamtet, idet bopælsamtet har betalingsforpligtelsen.
Almen behandling i primærsektoren foregår på normale vil- kår, dvs. som en primærkommunal udgift for børn og unge op til 18 år, mens det er sygesikringsvilkår for voksenpatienter.
Opgørelse over henviste patienter.
I Tabel 2 ses en aldersfordeling af de henviste patienter.
Hovedparten er børn, hvilket er opmuntrende, idet det er vigtigt at centrene får tidlig patientkontakt. Det har betyd- ning for rådgivningen af den enkelte patient, og det har be-
Tabel 2. Aldersfordeling på patienter henvist til Odontologisk Lands- dels- og Videnscenter i hhv. København og Århus.
Alder Årgange København Århus Samlet
0 – 4 år 1999-2003 4 5 9
5 – 9 år 1994-1998 16 35 51
10 – 14 år 1989-1993 28 56 84
15 – 19 år 1984-1988 27 23 50
20 – 70 år 1933-1983 28 28 56
Total 103 147 250
Landsdels- og Videnscentre
tydning for den vidensopsamling der skal finde sted i cen- trene.
Af Tabel 3 og 4 fremgår hvilke patienttyper der indtil nu har været henvist til de to centre. I Århus begyndte registre- ringen 1. oktober 2002, i København 1. januar 2003. Antallet af patienter med en odontologisk hoveddiagnose uden gene- relle medicinske symptomer på en sjælden sygdom udgør godt 1/3 af alle henviste. Det er hovedsageligt patienter der grundliggende hører til i amtsspecialtandplejen, men har en særligt alvorlig eller særligt sjælden manifestation af sin den- tale udviklingsforstyrrelse. Multiple agenesier (13 eller flere) udgør hovedparten i denne gruppe. Der er endvidere et stort antal patienter med amelogenesis imperfecta, eller an-
dre mineraliseringsforstyrrelser lokaliseret til emaljen. Deri- mod ses kun få med dentinogenesis imperfecta som eneste symptom. Optræder dentinogenesis imperfecta i forbindelse med osteogenesis imperfecta, vil patienterne være registre- ret under sidstnævnte diagnose.
Af Tabel 4 ses at de ektodermale dysplasier er den største gruppe. Der er i kraft af den nyetablerede amtsspecialtand- pleje blevet stor opmærksomhed omkring patienter med agenesier, idet der kræves henvisning til eller registrering i amtsspecialtandplejen hvis disse patienter skal have økono- misk støtte til nødvendige tanderstatninger. Dette må anta- ges at have bidraget til identifikationen af patienter med ek- todermal dysplasi, der netop er kendetegnet ved et større el- ler mindre antal agenesier som en del af lidelsen. Det store antal henviste med Marfan syndrom, og osteogenesis imper- fecta i Århus hænger givetvis sammen med at Center for Sjældne Sygdomme på Århus Universitetshospital netop har disse patientgrupper som en væsentlig del af deres arbejds- område.
Patienteksempler Möbius syndrom
Syndromet er kendetegnet ved manglende anlæg eller hy- poplasi af kranienerverne 6 og 7 (n. abducens og n. facialis) evt. flere (9-11). Innervationen af den mimiske muskulatur og øjets bevægemuskulatur er påvirket i større eller mindre grad. Patienterne får et særegent mimikløst ansigt med åbent- stående mund, dårlig koordination af øjnenes bevægelser mm. Typisk er der også talebesvær og kompromitteret syn- ke- og tyggefunktion. Den afvigende eller helt manglende muskulære funktion medfører afvigelser i ansigtets skeletale udvikling og dermed okklusionsudviklingen. Den ringe mu- skulære aktivitet omkring mundhulen giver vanskeligheder med opretholdelsen af en sufficient mundhygiejne. Oftest normal mental udvikling. Tilstanden anses ikke for arvelig.
Det anslåes at prævalensen i Danmark er 20 (1).
Den henviste dreng (Fig. 1) er 7 år 9 mdr. Mentalt og soci- alt velfungerende, spinkel og med forsinket motorisk udvik- ling. Opereret for klumpfod. Går i en speciel taleklasse pga.
taleafvigelser.
Patienten følges på Center for Sjældne Sygdomme, Århus Universitetshospital. Ved MR-scanning er sikker affektion af kranienerverne 3, 7 og 12 konstateret.
Ansigtet er ikke helt mimikløst, læberne kan bringes i kontakt, men læbelukket anstrengt. Der ses svær skeletal af- vigelse med posteriort inklineret mandibel. Ganen er smal og høj. Patienten er i DS 2 M1 med forudsigelig pladsmangel til permanente tænder. Okklusionen præsenterer sig med et udpræget åbent bid anteriort.
Tabel 3. Patienter henvist til Odontologisk Landsdels- og Videnscen- ter med en odontologisk hoveddiagnose.
Odontologisk
hoveddiagnose København Århus Samlet
Multiple agenesier 1 – 12 5 5
Multiple agenesier 13 + 13 17 30
Amelogenesis imperfecta 14 8 22
Anden emaljehypoplasi 5 5
Dentinogenesis imperfecta 6 5 11
Odontodysplasi 1 4 5
Andre dentitionsafvigelser 14 12 26
Total med odont. hoveddiagnose 53 51 104
Tabel 4. Patienter henvist til Odontologisk Landsdels- og Videnscen- ter med en medicinsk hoveddiagnose. Andre medicinske diagnoser re- præsenterer henvisninger hvor den enkelte diagnose er set mindre end fire gange i alt.
Medicinsk hoveddiagnose København Århus Samlet
Kerubisme 3 1 4
Kleidokraniel dysostose 4 3 7
D-Vit. resistent rachitis 1 3 4
Ehlers-Danlos syndrom 4 3 7
Ektodermal dysplasi 13 13 26
Epidermolysis bullosa 1 3 4
Marfan syndrom 9 9
Neurofibromatosis 1 3 4
Osteogenesis imperfecta 4 8 12
Spinal muskelatrofi o.l. 5 5
Andre medicinske diagnoser 19 32 51
Total medicinsk hoveddiagnose 50 83 133
Forældrene har tidligere modtaget instruktion i oralmoto- riske øvelser for patienten og oplever at det giver resultater.
Derudover følges patienten i den kommunale tandpleje. In- gen carieserfaring.
Fra centeret lægges op til følgende:
1. Fortsat almen tandpleje i den kommunale tandpleje 2. Transversel ekspansion af overkæben og distraktions-
skinne. Udføres på Tandlægeskolen i samarbejde med kommunal tandpleje.
3. Fortsat oralmotorisk stimulationsterapi støttet af et regio- nalt oralmotorisk team med talepædagog, ergo- eller fy- sioterapeut og tandlæge.
Patienten ses i centeret igen om to år for registrering af sta- tus og videre rådgivning. Senere korrektiv ortodontisk be- handling må forudses, sandsynligvis kombineret med kæbe- kirurgisk korrektion.
Multiple agenesier
Oligodonti kan optræde uden sammenhæng med ektoder- mal dysplasi. Det er foreslået at afvigelser i den neurale ud- vikling kan forårsage svigtende tanddannelse (12). Patienter med 13 eller flere agenesier og uden almen lidelse er måske eksempler på dette. Grupperingen af agenesier optræder med en vis systematik der kan relateres til den normale in- nervation af dentitionen.
Agenesi optræder ofte i samme familier, men med varie- rende ekspression. Forekomsten af patienter med multiple agenesier er lav – antageligt 20 per årgang (8). Behandling af disse patienter anbefales varetaget af et multidisciplinært be- handlingsteam (13).
Denne pige (Fig. 2) er 14 år, normal fysisk og mental ud- vikling. Tandagenesi er ukendt i familien.
Agenesi af 87653+2678 samt 87651÷15678.
Persistens af 03+ og 05,01÷01. Mandibulært overbid og krydsbid. Udtalt tvangsføring sagittalt og reduceret bidhøj- de. Pigen anvender en UK-skinne, hvorved okklusionen er stabiliseret i en rimelig bidhøjde.
Der er fravær af processus alveolaris i tandløse områder, en hypoplastisk maksil og muskulære dysfunktionssympto- mer.
Patienten hører til i den kommunale tandpleje, hvor der er udført kroneudbygning af 01÷01. Hos specialtandlæge er fremstillet flere udgaver af plader og skinner til fastholdelse af bidhøjde og okklusion.
Centeret har foreslået følgende specialiserede behandling til gennemførelse på Tandlægeskolen i samarbejde med Kæbekirurgisk afdeling på Århus Kommunehospital:
1. Ortodontisk behandling med åbning til protetik mellem 4+ og 03+, mellem ÷3 og ÷4 og i regio +2. Tandforskydnin- gerne gennemføres med mini-implantater som væsentlige dele af forankringen.
2. Ved vækstafslutning udføres maksilosteotomi med avan- cering og sænkning af maksillen mhp. etablering af en normal frontokklusion.
3. Implantatindsættelse i de områder hvor der er foretaget en ortodontisk opbygning af processus alveolaris.
Implantatbaseret protetik regio 4+2 og ÷4. Tilsvarende be- handling regio 5÷ og 1÷1 ved tab af primære tænder i disse områder.
Fig. 1. Dreng, syv år, med Möbius syndrom og malokklusi- on. A: Ekstraoralt foto visende højt underansigt, anstrengt læbelukke og ptosis på venstre øje. B: Intraoralt foto visende bilateralt krydsbid og anteriort åbent bid. C: Lateralt cefalo- gram visende ekstrem posterior inklination af mandiblen.
Fig. 1. Seven-year-old boy with Moebius Syndrome and malocclusion.
A: Extraoral photo showing increased lower face height, forced lip closure, and ptosis of left upper eyelid. B: Intraoral photo showing bi- lateral crossbite and anterior open bite. C: Lateral cephalogram showing extreme posterior inclination of the mandible.
A C
B
Landsdels- og Videnscentre
Osteogenesis imperfecta
Osteogenesis imperfecta (OI) er en medfødt bindevævslidel- se med autosomal dominant arvegang og stor klinisk varia-
bilitet. Sygdommen manifesterer sig ved knogledeformite- ter, lav legemshøjde og stærkt øget risiko for knoglebrud. Til de kliniske karakteristika hører også blå sclera, nedsat hørelse, øget blødningstendens samt dentinogenesis imper- fecta og andre tandanomalier.
Forekomsten af OI i befolkningen er 1-2 tilfælde per 10.000 fødsler (14), hvilket betyder at der i Danmark med ca. 66.000 fødsler per år (2002) fødes 6-12 børn om året med OI.
På basis af kliniske og radiologiske fund opdeles OI i fire grupper (15), der varierer fra helt milde til letale former. In- den for den enkelte type ses stor fænotypisk varians.
Årsagen til OI skal findes i mutationer i kollagen 1-1-ge- net på kromosom nr. 17 eller kollagen 1-2-genet på kromo- som nr. 7. Mutationer i ét af disse gener resulterer i kvantita- tive og kvalitative ændringer i opbygningen af kollagen type I der indgår som det vigtigste protein i den organiske kom- ponent i både knoglevæv og dentin (16).
Dentinogenesis imperfecta (DI) opdeles i tre typer, hvor type 1 (DI-I) ses i relation til OI. DI-I indgår ikke i sygdoms- billedet hos alle OI-typer, men ses hyppigst hos OI type III og type IV (17). Nyere forskning har vist at den genetiske kode for DI type I og II ikke er ens, hvorfor det foreslås at der i forbindelse med OI anvendes betegnelsen »DI-lignen- de« tandanomalier i stedet for DI-I (16).
Indikation for behandling af DI er dels funktionel, dels kosmetisk. Overordnet gælder det om
1) at bevare normale vertikale dimensioner i det primære tandsæt, således at de permanente molarer erumperer frit og når okklusion med antagonisten uden ekspone- ring af dentinen, og
2) at give patienten et kosmetisk acceptabelt tandsæt.
For at undgå attrition og tab af tandsubstans kræves tidlig diagnose.
Den aktuelle patient (Fig. 3) er en niårig pige med OI type IV. Hun har haft adskillige brud på ekstremiteterne og er kørestolsbruger. OI findes i familien, idet hendes mor har sygdommen.
Tandsættet (Fig. 3B) er tydeligt præget af DI-lignende gul- ligbrune og blålige farveforandringer, emaljeafsprængninger og blotlagt dentin okklusalt på primære molarer. Permanen- te incisiver i overkæben er klinisk normale i morfologi og farve. Opaciteter ses facialt på centrale incisiver. I under- kæben ses svag gulligbrunlig misfarvning af incisiverne. De primære molarer bærer præg af mørkere misfarvning, ok- klusal attrition i mild grad og approksimal caries, som opstår hurtigere når dentinen blotlægges efter afsprængning af emalje.
Fig. 2. Pige, 14 år, med agenesi af 15 permanente tænder eks- kl. M3. A: Intraoralt foto visende mandibulært overbid og posteriort åbent bid. B: Okklusal optagelse visende tandsta- tus i overkæben og alveolær atrofi i de tandløse områder. C:
Panoramaradiogram visende agenesi af 8,7,6,5,3+2,6,7,8 samt 8,7,6,5,1÷1,5,6,7,8 samt persistens af primære tænder (03+
samt 05,01÷01).
Fig. 2. Fourteen-year-old girl with agenesia of 15 permanent teeth, excl. of M3. A: Intraoral photo showing mandibular overjet and pos- terior open bite. B: Occlusal view of the maxilla showing the reduced dentition and alveolar atrophy of the edentulous areas. C: Panoramic radiograph showing agenesia of 8,7,6,5,3+2,6,7,8 ad 8,7,5,1-1,5,6,7,8 and persisting deciduous teeth (03+ and 05,01-01).
A
B
C
Tandstatus: DS2 M1. 6,05,04,03,2,1+1,2,03,04,05,6 samt 6,05,04,2,1÷1,2,03,04,05,6. Tendens til mandibulær protrusi- on og krydsbid i venstre side.
Røntgenologisk ses anlæg til alle tænder, dog ikke M3.
Tandkronerne er buttede med cervikal indsnøring i begge dentitioner. Rødderne er gracile og korte med obliteration af pulpa i primære tænder og begyndende obliteration af kro- nepulpa i permanente tænder, hvilket er typisk for lidelsen.
Hos OI-patienter er de DI-lignende forandringer ofte mere udtalte i det primære tandsæt end i det permanente (17).
Behandling i blandingstandsættet: Hos denne patient er der ikke sket tab af bidhøjde, men der er behov for ortodon- tisk korrektion af krydsbiddet, samt fyldningsterapi i pri- mære 2.molarer og profylaktisk fissurforsegling af perma- nente tænder. Behandlingen udføres i den kommunale tand- pleje.
På nuværende tidspunkt er behandlingsbehovet ikke stort, men hyppig kontrol (4-6 mdr.) må tilrådes, således at eventuel fraktur af emaljen hurtigt repareres, og følgeska- der undgås.
Afhængig af graden af misfarvning kan der senere opstå behov for kosmetisk behandling af incisiverne med kom- posit plast eller porcelænsfacader, ligesom det må påreg- nes, at der senere er behov for kronebehandling af mola- rerne.
Ektodermal dysplasi
Ektodermal dysplasi er betegnelsen for medfødte anomalier i organer og væv af ektodermal oprindelse. Hår, hud, negle, svedkirtler, spytkirtler og tandemalje er blandt de ektoder- malt deriverede væv. Hvis mere end ét af de nævnte organer og væv er afficerede, benævnes tilstanden ektodermal dys- plasi-syndrom (ED).
Incidensen af ED er anslået til ca. 1:100.000 fødsler. An- hidrotisk ektodermal dysplasi er den mest almindelige form for ED, idet 80% af alle familier har denne form, hvor evnen til at svede er nedsat eller helt mangler. Arvegangen for anhidrotisk ED er X-bundet recessiv, hvilket betyder at sygdommen er bundet til X-kromosomet. Kvinder kan være bærere af gendefekten og udvise ingen eller meget varierede kliniske symptomer herpå, mens mænd med et afficeret X-kromosom får ED med kliniske symptomer (18).
For alle patienter med ED gælder det at de har et langt be- handlingsforløb med mange faser, der først ophører når de permanente behandlinger kan udføres efter afsluttet vækst.
Dertil kommer livslang vedligeholdelse af tanderstatninger- ne. Behandlingen skal i hele forløbet koncentreres om at af- hjælpe tandmangelen på en for patienten funktionel og kosmetisk tilfredsstillende måde.
I det aktuelle tilfælde (Fig. 4) ses en seksårig dreng med agenesi af 14 primære tænder og 22 permanente tænder.
Hans mor mangler seks tænder, og mange familiemedlem- mer på mødrene side har tandmangel. Familien har belyst arvegangen via et forgrenet stamtræ, hvor tandmangler er klarlagt.
Tandstatus: 6,05,03+03,05,6 og 6,05÷05,6 samt anlæg til 3+3. Patienten har ikke tidligere modtaget behandling. I sam- arbejde med den kommunale tandpleje er der lagt følgende kortsigtede behandlingsplan:
1. Partielle proteser til over- og underkæbe med retentions- klammer på primære/permanente molarer.
2. Frembrud af ektopisk +03 følges med justering eller ny- fremstilling af OK-protese med fjeder til opretning af +03.
Kontrol med regelmæssige intervaller for justering foretages i den kommunale tandpleje, mens nyfremstilling af proteser- ne udføres i videncentrets regi.
Fig. 3. Pige, ni år, med osteogenesis imperfecta og dentino- genesis imperfecta-lignende forandringer i primære og per- manente tænder. A: Panoramaradiogram visende pulpaobli- teration, buttede kroner og korte gracile rødder. B: Intraoralt foto visende misfarvede tænder med emaljeafsprængninger.
Fig. 3. Nine-year-old girl with osteogenesis imperfecta and dentino- genesis imperfecta-like changes of the primary and permanent denti- tion. A: Panoramic radiograph showing bulbous crowns with pulp obliteration and gracile roots. B: Intraoral photo showing discoloura- tions of the teeth and enamel cracks.
A
B
Landsdels- og Videnscentre
3. Omkring 15-års-alderen vil det multidisciplinære team tage stilling til den permanente behandling, der omfatter:
• ortodontisk opretning af overkæbehjørnetænder
• opbygning af processus alveolaris i begge kæber
• isættelse af implanter i over- og underkæbe
• protetisk opbygning.
Opfølgende registrering og kvalitetskontrol vil blive foreta- get ét, tre og fem år efter afsluttet behanding.
Konklusion
Patienter med sjældne sygdomme kan som en del af deres li-
delse have specielle problemer af odontologisk karakter. An- dre patientgrupper har rene odontologiske lidelser, der er medfødte, og som også optræder meget sjældent. Der er til de to odontologiske landsdels- og videncentre henvist i alt 250 patienter med forskellige, sjældne lidelser, og det ses at den enkelte diagnose kun er repræsenteret med ganske få tilfælde. Patienter med ektodermal dysplasi eller multiple agenesier udgør de største grupper.
Patienterne benytter sig gerne af muligheden for henvis- ning til centrale centre, også selvom de ikke nødvendigvis skal modtage behandling her.
Med tandlægers og lægers villighed til henvisning og pa- tienternes accept af tilbuddet er der skabt muligheder for en central opsamling af betydelig odontologisk information om de sjældne sygdomme og deres behandling. Dette ska- ber mulighed for kvalitetsudvikling når det gælder de sjældne sygdommes behandling og diagnostik, ligesom det kan give mulighed for forskning i ætiologi, diagnostik og behandling.
Patientens fastholdelse i det primære tandplejesystem og den ønskede decentralisering af ikke-specialiseret behand- ling praktiseres. Samarbejdet mellem centrene og det decen- trale system stiller store krav til koordination fra centrenes side.
English summary
Resource centres for oral health in rare medical conditions – a new part of the dental health care system in Denmark
The dental health care system in Denmark has been re- newed since 2001, thus introducing new elements to the sys- tem. The purpose has been to secure a proper dental health service to people with special needs. One of the groups is people with rare medical diseases and special oral health problems related to the medical condition. Two resource centres for these groups have been established, one in Co- penhagen and one in Aarhus. Both centres are based upon collaboration between the dental school at the university and the maxillo-facial surgery department at the university hospital. The aim is to centralize oro-facial documentation of the rare conditions and to collect knowledge of diagnosis and treatment of these conditions. Twohundred-and-fifty patients have been referred to the centres. Two-thirds of the patients are children. A number of different rare diseases have been referred. Ectodermal dysplasia and osteogenesis imperfecta are the most often registered diagnoses. A num- ber of patient with severe and purely dental anomalies are also referred. Oligodontia is the most often seen diagnose in this group. Four patients with four different diagnoses are presented in the article.
Fig. 4. Dreng, seks år, med ektodermal dysplasi. A: Klinisk bil- lede før protesebehandling. B: Efter indsættelse af aftagelige proteser. C: Panoramaradiogram visende agenesi af 22 per- manente tænder, samt anlæg til 3+3 og ektopisk lejring af +03.
Fig. 4. Six-year-old boy with ectodermal dysplasia syndrome. A: The clinical condition before prosthetic treatment. B: The clinical condition after placing removable prostheses. C: Panoramic radiograph showing agenesia of 22 permanent teeth. The maxillary permanent cuspids are developing, and the maxillary primary left cuspid is in an ectopic posi- tion.
A
B
C
Patienten i Fig. 1 er vist uden anonymisering efter skriftlig tilladel- se fra forældrene.
Litteratur
1. Sundhedstyrelsen. Sjældne handicap. Den fremtidige tilrette- læggelse af indsatsen i Sygehusvæsenet; 2001
2. Kontaktudvalget for Mindre Sygdoms- og Handicapforeninger.
Sundhedstilbud til sjældne sygdoms- og handicapgrupper; 2003.
3. Storhaug K. TAKO-senteret; Slutrapport 01.01.93 – 31.12.95;
1996.
4. http://www.tako.dep.no/
5. http://www8.vgregion.se/mun-h-center/index2.html 6. http://www.lj.se/oi
7. Tandplejeloven. Lovbekendtgørelse nr. 175 af 19/03/2001.
8. Sundhedsstyrelsen. Retningslinier for omfanget af og kravene til kommunal og amtskommunal tandpleje; 2001.
9. Gorlin GJ, Cohen MM, Hennekan RCM. Syndromes of the head and neck. New York: Oxford University Press; 2001. p. 826-8.
10. Stømland K, Sjøgreen, L, Miller M, Gillberg C, Wentz E, Johansson M, et al. Moebius sequence – a Swedish multidicipli- ne study. Eur J Paediatr Neurol 2002; 6: 35-45.
11. Pinto MVXDS, Magalhaes MHCGD, Nunes FD. Moebius syn- drome with oral involvement. Int J Paediatr Dent 2002; 12: 446- 9.
12. Kjær I, Bektor KB, Daugaard-Jensen J, Russell B. Agenesi af tæn- der. Tandlægebladet 2000; 104: 198-202.
13. Bergendal B, Bergendal T, Hallonsten A-L, Koch G, Kvint S. A multidiciplinary approach to oral rehabilitation with osseointe- grated implants in children and adolescents with multiple apla- sia. Eur J Orthod 1996; 18: 119-29.
14. Andersen PE, Hauge M. Osteogenesis imperfecta: a genetic, ra- diological and epidemiological study. Clin Genet 1989; 36: 250- 5.
15. Sillness DO, Senn A, Danks DM. Genetic heterogeneity in osteo- genesis imperfecta. J Med Genet 1979; 16: 101-16.
16. Waltimo J. Manifestations of osteogenesis imperfecta in dentin.
In: OI-concensus. Oslo: TAKO; 1999. p. 59-67.
17. Malmgren B. Clinical, histological and genetic diagnosis in osteo- genesis imperfecta and dentinogenesis imperfecta (Disp.).
Stockholm: Karolinska Institutet; 2004.
18. Ørstavik KH. Medical symptoms and genetic counselling in hy- pohidrotic ectodermal dysplasia. In: Concensus: Ectodermal dysplasia with special reference to dental treatment. Stockholm:
Gothia; 1998. p. 47-52.
Forfattere
Hans Gjørup,centerleder, specialtandlæge
Odontologisk Landsdels- og Videnscenter, Afdeling O, Århus Sygehus, Nørrebrogade 44, 8000 Århus C
Jette Daugaard-Jensen,centerleder, overtandlæge
Odontologisk Landsdels- og Videnscenter, Rigshospitalet Z 2003, Blegdamsvej 9, 2100 København Ø
